Абсанс: симптомы и лечение у детей и взрослых

Признаки абсанса впервые описаны в начале XIХ века французским психиатром Эскиролем. Тогда состояние получило название petit mal («пти маль», малый припадок). Это отдельный вид эпилептического пароксизма длительностью от 3 до 30 секунд, при котором отключается сознание. Само слово «абсанс» в переводе с французского означает «отсутствие», и это самая точная характеристика того, что видят окружающие пациента люди. Кратковременное отключение сознания может сопровождаться снижением либо повышением тонуса мышц, но иногда протекает совершенно незаметно.

Особенности абсанса

Абсанс при эпилепсии встречается при многих генетически обусловленных формах, чаще всего таких:

• ДАЭ — детская абсансная (эпилепсия);
• ЮАЭ — ювенильная абсансная;
• ЮМЭ — ювенильная миоклоническая;
• синдром Леннокса-Гасто;
• миоклония век.

Абсанс у детей регистрируется с 4 лет. Максимальная заболеваемость фиксируется до 7 лет. В раннем возрасте состояние практически не встречается, поскольку для формирования симптоматики требуется определенная зрелость мозга. Прекращение приступов после 20–30 лет свидетельствует в пользу того, что состояние связано с детским возрастом и этапами созревания мозга.

По данным некоторых исследователей, состояние может сопровождаться нарушениями психики в виде:

• задержки развития речи;
• когнитивного дефицита;
• СДВГ (синдрома дефицита внимания и гиперактивности);
• тревожного расстройства.

Абсанс у взрослых часто регистрируется в структуре различных судорожных синдромов при генуинной (врожденной) либо приобретенной эпилепсии, после травм и перенесенных воспалений мозга и его оболочек.

Причины абсанса

Единой теории пока нет. Исследователи много говорят о том, что в основе находятся патология кальциевых каналов и транспорт ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты). Считается, что в мозгу заболевших преобладают тормозные процессы, что вообще свойственно незрелому мозгу.

Некоторые исследователи выделяют такие непосредственные причины эпилептического абсанса:

• врожденные аномалии развития головного мозга;
• расстройства обмена веществ;
• гормональная патология;
• ДЦП;
• травма мозга в родах;
• мозговые опухоли;
• нарушения водно-электролитного баланса;
• перенесенные ЧМТ (у взрослых);
• последствия менингита и энцефалита.

Независимо от причины выделяют два вида абсанса:

1. Типичный абсанс. Отключение сознания замечают только подготовленные люди. Пациент может продолжать привычную деятельность (идти, разговаривать, совершать профессиональные движения) со значительным замедлением темпа.
2. Атипичный абсанс, или сложный. К выключению сознания присоединяются нарушения тонуса мышц. Встречаются подвиды: миоклонический, атонический, автоматический, тонический.

Симптомы абсанса

Классический простой абсанс проявляется внезапным застыванием в той позе, в которой застал приступ, с характерным «стеклянным» взглядом. Взгляд пустой, пациент смотрит как бы сквозь предметы и человека, замолкает. После прекращения приступа речь и движения возобновляются с момента остановки, как ни в чем не бывало. Некоторые пациенты оценивают состояние как «заторможенность», другие вовсе не замечают. Простая форма считается легкой, после взросления может самостоятельно прекратиться.

Сложный абсанс протекает по-другому, не заметить его невозможно. При миоклонической форме начинаются подергивания лицевых мышц, век или рук одновременно с застыванием. Атоническая форма проявляется внезапным падением мышечного тонуса, вследствие чего пациент может наклонить голову, опустить руки, сползти со стула или даже упасть.

Автоматическая форма — это неосознанные повторяющиеся простые движения типа застегивания пуговиц, потирания рук либо неразборчивого бормотания или жевания. Встречаются также причмокивания и обирание — движения напоминают собирание насекомых на одежде.

При тонической форме мышечный тонус значительно повышается, из-за чего может запрокинуться голова, конечности приводятся к туловищу либо выгибается все тело.

Приступ (припадок) абсанса всегда одинаков, трансформации не происходит. Однако после взросления, когда приступы заканчиваются, вероятность заболеть другими формами эпилепсии повышается.

Осложнение — эпистатус, или состояние, при котором абсансы следуют один за другим без перерыва. Такой эпилептический статус длится от 2-х часов до нескольких суток. К осложнениям также относятся травмы, полученные при падении с высоты собственного роста. Состояния опасны тем, что замедляют нервно-психическое развитие у детей и способствуют формированию деменции у взрослых. Дети с высокой частотой приступов страдают от снижения интеллекта, вплоть до олигофрении.

Диагностика абсанса

Клинический осмотр невролога не всегда выявляет какие-либо отклонения. Изменения неврологического статуса возможны только в случае вторичного характера состояния, обусловленного основным заболеванием (последствия ЧМТ или менингоэнцефалита).

Ведущий диагностический метод — электроэнцефалография, преимущественно в виде мониторинга, когда одновременно ведется запись поведения пациента и биоэлектрической активности головного мозга.

ЭЭГ-картина очень специфична: синхронная билатеральная (с двух сторон) симметричная эпиактивность. Отчетливо регистрируется основной признак абсанса на ЭЭГ — комплексы пик-волна (спайки), частота которых выше 2,5 Гц. Это внезапно возникающий пиковый электрический разряд, выделяющийся на фоне основного ритма. Таким комплексам на видео соответствуют иктальные (связанные с приступом) застывания или другие характерные эпилептические феномены.

Методы нейровизуализации, в частности МРТ или КТ, применяются при подозрении на органические повреждения вследствие туберкулеза, опухоли, аномалий развития, менингита.

Лабораторные тесты информативны только в случае воспалительной или инфекционной природы повреждения мозга. В остальных случаях они ничего не дают.

Лечение абсанса

Терапевтическая тактика зависит от типа приступа. Врачи стараются подобрать один максимально эффективный препарат при абсансе, чтобы избежать формирования резистентности (устойчивости).

В настоящее время существует три «поколения» антиконвульсантов. Классификация основана на времени внедрения в клиническую практику и эффективности. Назначаются препараты первого поколения — вальпроевая кислота или этосуксимид. Это базовые препараты, которые при их недостаточной эффективности могут дополняться ламотриджином или другими средствами.

Определенную трудность представляет лечение атипичных состояний. Приходится подбирать комплекс из нескольких антиконвульсантов, добавляя стероидные гормоны. Выбор лекарств и дозировок всегда индивидуальный.

Задача врача — добиться стойкой ремиссии в течение 2-3-х лет. Только после такого периода и отсутствия изменений на ЭЭГ возможна отмена препаратов.

Состояния, начавшиеся в детстве, почти всегда проходят к 20 годам (при условии лечения, конечно). Вероятность сохранения приступов, начавшихся в юности (после 14 лет), составляет 30%. При синдроме Леннокса-Гасто приступы плохо поддаются лечению, всегда формируется интеллектуальный дефицит.