Нейробластома: стадии, симптомы, лечение

Нейробластома – опухоль злокачественного характера, которая поражает симпатическую нервную систему, имеет эмбриональное происхождение. Нейробластома чаще всего диагностируется у детей, имеет различное расположение. По статистике, это заболевание составляет 14% всех случаев злокачественных образований в возрасте до 18 лет. Иногда выявляется у плода еще до рождения во время скрининга. Часто сочетается с различными пороками развития.

Чаще всего выявляется в возрасте 2-5 лет, в подростковом возрасте фиксируется в очень редких случаях. У взрослых нейробластома встречается крайне редко. Чаще всего нейробластома выявляется в забрюшинном пространстве и около половины этих случаев связаны с поражением надпочечников. Иногда выявить локализацию первичного узла новообразования не удается даже после тщательной диагностики. Нейробластома головного мозга – редкое расположение новообразования, причем являющееся метастазом, занесенным лимфогенным или гематогенным путем. Нейробластома печени также является результатом метастазирования первичного очага.

По МКБ нейробластома кодируется по-разному, например, как С38.2, C47.3, C47.4, C47.5, C47.6, C47.8, C47.9, C48.0, C74.1, C74.9, C76.0, C76.1, C76.2, C76.7, C76.8, в зависимости от локализации.

Причины и провоцирующие факторы

На сегодняшний день причины развития нейробластомы неизвестны. Исследования показали, что раковые клетки начинают развиваться из нейробластов, которые ко времени появления ребенка на свет не стали полноценными клетками нервной системы. Однако наличие нейробластов далеко не всегда приводит к появлению нейробластомы.

В качестве пускового механизма перехода нейробластов в злокачественные клетки называют мутации, спровоцированные неблагоприятными факторами. Однако выявить такие факторы пока не удалось. Только примерно в 2% всех выявленных случаев нейробластома является наследственным заболеванием и передается генетическим путем. При этом наследственная нейробластома диагностируется очень рано – в возрасте до года, а также выявляется несколько очагов развития патологических клеток.

Классификация

Сегодня нейробластома в онкологии классифицируется по стадиям. Международная система INSS основана на послеоперационном изучении опухоли. В упрощенном виде это выглядит так:

• стадия 1 – у пациента есть только локализованная в одном месте без метастазов;
• стадия 2А – односторонняя локализованная опухоль, удаленная не полностью, но проникшая в лимфоузлы на микроскопическом уровне;
• стадия 3 – неудаленная опухоль с одной стороны от позвоночника или распространяющаяся на другую сторону, с поражением лимфатической системы, но не отдаленных органов, а также односторонняя опухоль без признаков поражения лимфоузлов;
• стадия 4 – имеется очаг поражения любого размера и присутствуют отдаленные метастазы;
• стадия 4S – локализованная опухоль, ограниченная пределами органа, с минимальным поражением костного мозга, находящаяся на 1-2-й стадиях, у детей до 1-го года.

Существуют и другие системы классификации, например, международная патологическая INPC, которая основана на возможности дифференцирования патологии. Здесь выделяют недифференцированные, плохо дифференцированные, дифференцирующиеся формы.

Нейробластома – не совсем обычная опухоль. У нее есть ряд присущих только ей специфических черт, которые не свойственны другим злокачественным новообразованиям. Например, иногда она может самостоятельно регрессировать и рассосаться, а ребенок полностью выздороветь. Второй важный фактор – способность к дифференцировке. В то же время нейробластома является одной из самых опасных раковых опухолей из-за своей третьей способности – стремительному и агрессивному развитию с ярко выраженным метастазированием и отсутствием эффекта от вводимых препаратов.

Симптомы

Симптомы нейробластомы разнообразны и зависят от места локализации первичного новообразования.

На начальном этапе своего развития каких-то специфических проявлений заболевания не наблюдается. Родители могут жаловаться на плохой аппетит у малыша, сильную потерю в весе, длительно сохраняющуюся субфебрильную температуру тела, вялость, проблемы со сном, боли в животе.

Могут присутствовать беспричинные понос или рвота, иногда сменяющиеся запорами, незначительные боли в руках и ногах. Дальнейшая симптоматика зависит от того, где именно локализован очаг патологии.

Если опухоль находится в забрюшинном пространстве, в ходе пальпации выявляются узлы различного размера. В дальнейшем опухоль способна распространяться, вызывать сдавливание спинного мозга, параплегию нижних конечностей, нарушения функций внутренних органов.

При локализации злокачественной опухоли в районе средостения появляются жалобы на затруднение дыхания, кашель, дисфагию, частые срыгивания у маленьких детей. По мере увеличения опухоли усиливается деформация грудной клетки, которую на поздних стадиях заболевания можно заметить невооруженным глазом.

Если новообразование локализовано в тазовой области, возникают нарушения при мочеиспускании и акте дефекации.

При поражении шеи явным признаком становится хорошо пальпируемое новообразование. Возможно проявление синдрома Горнера, в который входит сразу несколько признаков:

• опущение верхнего века или поднятие нижнего;
• разный диаметр зрачков правого и левого глаза, что можно выявить без применения специального офтальмологического оборудования;
• глаз выглядит так, как будто он находится глубоко в глазнице;
• сужение глазной щели.

Также на пораженной стороне нарушается потоотделение и заметна гиперемия лица.

Ольфакторная нейробластома – редкий вид опухоли, которая берет свое начало из клеток ольфакторного нейроэпителия в полости носа. Начинается заболевания с заложенности носа, а по мере увеличения образования происходит смещение носовой перегородки, что приводит к сильному нарушению дыхания. Дальнейшие симптомы будут зависеть от того, куда именно начнет расти опухоль – в передние отделы носа, верхнечелюстную пазуху, ротовую полость, полость черепа.

Клинические признаки метастазов при нейробластоме напрямую зависят от пораженной области.

Диагностика

Диагностикой, терапией и профилактикой нейробластомы занимаются врачи-онкологи. В план обследования пациента входят лабораторные методы и тесты, а также проведение КТ, МРТ или УЗИ в зависимости от расположения патологического очага.

Лечение

Лечение нейробластомы проводится в стационаре онкологического профиля. Терапия подбирается с учетом возраста пациента, стадии заболевания, наличия метастазов.

При 1-й и 2-й стадиях нейробластомы проводится операция для удаления опухоли, иногда добавляется химиотерапия.

При 3-й стадии нейробластомы удаление образования проводится на фоне химиотерапии, которая ведется до и после операции. Это позволяет добиться уменьшения размера образования и успешно выполнить его удаление с минимальным повреждением здоровых тканей, которые находятся вокруг ракового образования.

По клиническим рекомендациям при нейробластоме лучевая терапия проводится редко и назначается индивидуально, так как у этого метода возможны неблагоприятные отдаленные последствия для детского организма.

На 4-й стадии используются высокодозная лучевая и химиотерапия, трансплантация костного мозга, хирургическое удаление опухоли.

Прогноз и профилактика

Прогноз при нейробластоме неоднозначен. На него сильно влияют стадия патологии, возраст пациента, проводимое лечение, особенности строения онкологических клеток.

Самый важный положительный фактор – это возраст. Отмечается, что если заболевание диагностируется у детей до 1-го года, вероятность полного выздоровления у них самая высокая. По локализации опаснее всего опухоли, расположенные в забрюшинном пространстве и в районе средостения.

Профилактика не разработана, так как нет никаких сведений о том, что является причиной развития болезни. При риске генетического наследования в период планирования беременности требуется обязательная консультация генетика.