Синдром Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Иценко-Кушинга (код МКБ — Е24) — это эндокринологическое заболевание, при котором у пациента происходит чрезмерная выработка кортизола, гормона коры надпочечников. Патология может возникать вследствие длительной терапии глюкокортикоидными средствами.

Болезнь Иценко-Кушинга, в отличие от синдрома, является вторичным гиперкортицизмом и имеет гипоталамо-гипофизарную природу возникновения.

Причины

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется гиперкортицизмом, вызывая у человека комплекс проявлений. Излишняя секреция гормона является следствием некорректной работы коры надпочечников или происходит на фоне долгого употребления глюкокортикоидов.

Главная цель глюкокортикоидных гормонов заключается в поддержании всех обменных и физиологических процессов в организме человека. Гипофиз регулирует слаженную деятельность надпочечников, обеспечивая синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ), благодаря которому образуются кортизол и кортикостерон. Статины и либерины, являющиеся гормонами гипоталамуса, отвечают за функциональность гипофиза. Синдром Иценко-Кушинга развивается тогда, когда нарушается один из элементов данной системы.

Согласно медицинской статистике, синдром Иценко-Кушинга наиболее распространен среди женщин в возрасте 25-40 лет. У мужчин болезнь встречается в 10 раз реже, чем у лиц противоположного пола.

В большинстве случаев причиной развития синдрома Иценко-Кушинга является микроаденома гипофиза, что провоцирует высокую выработку гормона. Обычно доброкачественное новообразование имеет небольшой размер и железистую структуру.

В наименьшей степени в основе патогенеза синдрома Иценко-Кушинга лежит первичное повреждение коры надпочечников. Аномалия формируется из-за наличия аденомы, аденоматоза или аденокарциномы в области коры надпочечников.

Реже эндокринологическая патология развивается на фоне АКТГ-эктопированного или кортиколиберин-эктопированного синдрома. Недуг сопровождается развитием опухоли, которая влияет на образование кортикотропного гормона. Первый вид аномалии возникает при опухолевых процессах в разных органах и железах человека.

Алкогольная зависимость, депрессивные расстройства, беременность могут провоцировать повышение выработки гормонов надпочечников, что в свою очередь относится к псевдо-синдрому.

Симптомы

Основным проявлением заболевания является ожирение, которое диагностируют у более 90% пациентов. При этом жировые отложения распределены по кушингоидному типу — неравномерно. Особенно заметен жир на таких участках, как лицо, шея, грудь, живот и спина, при этом конечности остаются стройными. Можно обратить внимание на выраженную сутулость пациентов, это связано с позвоночной деформацией из-за неравномерных отложений жира. Нередко развиваются такие нарушения, как сколиоз и кифоз.

Другим симптомом синдрома Иценко-Кушинга является лунообразная форма лица, имеющая красно-багровый оттенок с элементами синюшности. Часто у человека развивается угревая сыпь. Кожные поверхности истончены, а капилляры хрупкие, это отражается на постоянном возникновении синяков. Пациенты жалуются на высыпания, сухость кожи и ее шелушение.

Бедра, предплечья, живот покрываются растяжками ярко-красной, реже фиолетовой окраски. Разрастаются жировые подушечки над ключицами, и возникает периферическая отечность. Нередким признаком аномалии считается склонность к переломам, спровоцированная повреждением костной ткани.

Чрезмерное образование гормона коры надпочечников поражает сердце и сосуды, вызывает гипертонию, аритмию, высокое содержание сахара в крови. У пациента со временем снижается зрение, нарушается терморегуляция. Помимо этого происходит нарушение работы нервной системы (депрессии, агрессивное поведение).

При болезни у женщины формируется повышенное оволосение по мужскому типу, нарушается менструальный цикл. Синдром Иценко-Кушинга у мужчин сопровождается эректильной дисфункцией, снижением полового влечения и потенции на фоне сокращения выработки мужских половых гормонов. У детей основное проявление синдрома Иценко-Кушинга выражается в повышенной массе тела при задержке набора роста.

Осложнения

Заболевание имеет хроническое течение и может прогрессировать со временем, вызывая тяжелые последствия для пациента.

Обычно при наличии недуга снижается сопротивляемость к инфекционным поражениям, повышаются риски развития флегмон, фурункулеза, нагноительных и грибковых поражений. Беременность у женщины с диагнозом может заканчиваться выкидышем или осложненным родоразрешением.

Угрожающими жизни осложнениями синдрома Иценко-Кушинга считаются:

• инсульт;
• инфекционное заражение крови;
• тяжелая форма пиелонефрита;
• хроническая почечная недостаточность;
• многочисленные переломы позвоночника и ребер;
• остеопороз.

Диагностика

При первых тревожных признаках болезни важно обратиться к терапевту. При ярко выраженной симптоматике врач может в короткие сроки подтвердить наличие данного нарушения, собрав данные анамнеза, жалоб и проведя физикальный осмотр пациента. Специалисту важна информация об употреблении гормональных препаратов.

Диагностика при подозрении на синдром Иценко-Кушинга включает:

• анализ содержания свободного кортизола в суточной порции мочи;
• определение уровня общего кортизола в слюне в ночное время.

При необходимости медик советует пациенту проверить уровень АКТГ в крови. В том случае, когда лабораторные исследования выявили отклонения от установленных норм, человека направляют на консультацию к эндокринологу.

Для того чтобы отличить синдром от болезни Иценко-Кушинга, проводят большую дексаметазоновую пробу. Если у человека болезнь, то применение дексаметазона снижает содержание кортизола более чем в два раза от первоначального количества. На фоне синдрома сокращения уровня гормона не наблюдается.

Исследование мочи выявляет избыточное содержание 11-оксикетостероидов и сокращение 17-КС. Анализы крови обнаруживают гипокалиемию, увеличенное содержание гемоглобина, эритроцитов и холестерина.

Такие обследования, как МРТ, КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия парных эндокринных желез, определяют причину аномалии. Рентгенографию, КТ позвоночника и грудной клетки назначают в целях обнаружения осложнений патологии.

Лечение

Только после проведения диагностических манипуляций, устанавливающих природу чрезмерной выработки гормона, врач определяет тактику терапии.

В том случае, когда аномалия была вызвана лекарственным фактором, пациенту плавно снижают дозировки глюкокортикоидов и вместо них подбирают другие формы иммунодепрессантов. Если синдром вызван внутренними нарушениями, назначают медикаменты, снижающие секрецию половых гормонов и гормонов коры надпочечников.

Лечение опухолей надпочечников, гипофизарной области или легких, вызывающих синдром Иценко-Кушинга, подразумевает оперативное вмешательство. Когда удаление новообразования неосуществимо, врачи прибегают к удалению надпочечника. В других случаях возможна лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной зоны. Метод сочетают с операцией или лекарственной терапией, что наиболее результативно.

Для симптоматической терапии при синдроме Иценко-Кушинга пациентам рекомендуют такие препараты, как сердечные гликозиды, биостимуляторы, иммуномодуляторы, антидепрессанты, мочегонные и снижающие уровень сахара. По показаниям человеку назначают седативные лекарства, витаминные комплексы и средства для терапии остеопороза. Заместительная гормональная терапия на постоянной основе необходима людям, перенесшим удаление надпочечника и имеющим хроническую недостаточность желез.

Основными клиническими рекомендациями для лиц с синдромом Иценко-Кушинга являются постоянный эндокринологический учет и отказ от излишней физической нагрузки.