Тетрада Фалло: причины, симптомы, лечение

Тетрада Фалло (код по МКБ Q21.3) — это сложный порок сердца врожденного характера, сопровождающийся стенозом легочной артерии, поражением межжелудочковой перегородки, смещением аорты в сторону правого желудочка, гипертрофией правого желудочка.

Серьезная патология протекает с одышкой, синюшностью кожных поверхностей, головокружениями, обморочными состояниями, задержкой развития.

Причины

Кардиологическое заболевание имеет врожденную основу, его главными характеристиками являются непроходимость выходного отдела правого желудочка, дефект перегородки между желудочками, смещение аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка.

По данным медицинской статистики, болезнь развивается среди 7-10% всех врожденных сердечных пороков. Среди новорожденных тетраду Фалло диагностируют в 4-7% случаев. В среднем люди с диагнозом живут от 12 до 13 лет, что зависит от степени тяжести поражения.

Основной причиной тетрады Фалло является аномальное развитие сердца у плода в период со второй по восьмую неделю беременности. При аномалии происходит неправильное расположение артериального конуса, что смещает аортальный клапан правее легочного. Аорта занимает локацию над перегородкой между правым и левым желудочками. При этом сдвигается легочный ствол, который сужается и увеличивается в длину. Некорректное месторасположение артериального конуса не позволяет его перегородке соединиться с межжелудочковой. Такие нарушения приводят к обширному дефекту перегородки между желудочками (ДМЖП) и увеличению в объеме правого желудочка.

Провоцирующими факторами развития заболевания являются:

• инфекционные болезни женщины на ранних сроках беременности (краснуха, скарлатина, корь);
• прием некоторых медикаментов;
• употребление наркотических средств или алкоголя;
• вредные производственные влияния;
• генетическая обусловленность.

Часто тетрада Фалло сочетается с другими поражениями. Болезнь выявляют у пациентов с синдромом Корнелии де Ланге, когда наблюдаются олигофрения и различные отклонения от развития.

Классификация

Принято различать пять форм течения тетрады Фалло:

• тяжелая;
• классическая;
• тяжелая разновидность, включающая одышечно-цианотические приступы;
• позднее развитие цианоза;
• бледная форма (ацианотичная).

Основные типы тетрады Фалло:

• эмбриологический, при котором обструктивный процесс вызван смещением конусной перегородки влево и к передней стороне или ее низкой позицией. Уровень разграничительного мышечного кольца определяет участок с максимальным стенозом. При аномалии разграничительное мышечное кольцо легочного ствола может быть недоразвито или в нем нет изменений;
• гипертрофический, характеризующийся сдвигом конусной перегородки вперед и влево, ее низким расположением. Наблюдаются гипертрофические изменения проксимального участка перегородки. Максимальный стеноз определяется уровнем отверстия выходного сегмента правого желудочка и фиброзным кольцом;
• тубулярный, характеризующийся суженным, гипоплазированным и коротким легочным консуом, что является следствием неравномерного разделения общего артериального ствола. Отмечают клапанный стеноз легочного ствола или гипоплазию фиброзного кольца;
• многокомпонентный, сочетающий в себе выраженное удлинение конусной перегородки или высокое смещение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

Симптомы

Первыми проявлениями заболевания у ребенка являются одышка, синюшность губ и кончиков пальцев при кормлении или плаче. Симптоматика недуга зависит от степени сужения легочной артерии. В 70-80% недостаточность кислорода в крови у детей на фоне тетрады Фалло формируется к двум годам. Это связано с возникающей физической активностью и закрытием артериального протока.

Дети, у кого выявлена аномалия, имеют задержку физического развития, дефекты моторики. У них часто развиваются ОРВИ, гаймориты, пневмонии. А для взрослых людей характерен туберкулез легких.

На фоне тяжелой формы тетрады Фалло такой признак, как цианоз губ и кожи, развивается с 3-4-х месяцев, а к концу первого года жизни синюшность приобретает явный характер. Особо выраженный цианоз можно заметить при плаче, натуживании, эмоциональном напряжении малыша. Во время активных игр, бега, быстрой ходьбы у пациента появляются слабость, головокружение и одышка, увеличивается частота сердечных сокращений.

Одышечно-цианотические приступы считаются наиболее сложным состоянием тетрады Фалло, когда симптомы дают о себе знать в возрасте 2-5 лет. Патология возникает из-за спазмирования инфундибулярной зоны правого желудочка, провоцируя приток венозной крови в аорту сквозь аномалию в перегородке между желудочками. Такое явление приводит к гипоксии ЦНС. Обычно приступ возникает неожиданно и приводит к сильной одышке, тревожности, синюшности кожных покровов, тахикардии, потере сознания. В ряде случаев могут наблюдаться остановки дыхания во время сна, состояние гипоксической комы. Данная форма нарушения может вызывать судороги, перетекающие в гемипарез.

Бледная форма тетрады Фалло приобретает выраженность на фоне двигательной активности ребенка. О наличии патологии свидетельствует общая черта всех форм аномалии — присаживание на корточки. Симптоматика увеличивается в начале школьного возраста. Обычно возраст полового созревания протекает со снижением выраженности расстройства, наблюдается стабилизация состояния. Взрослые пациенты с тетрадой Фалло не в состоянии осуществлять физическую активность, их трудоспособность снижена.

Диагностика

При подозрении на развитие аномалии особое внимание врачи уделяют таким признакам, как синюшность или бледность губ и кончиков пальцев, задержка физического развития, одышка на фоне активности, присаживание на корточки, быстрая утомляемость.

Специалист проводит физикальный осмотр пациента, изучает форму грудной клетки, пальпирует сердечную зону. Аускультация определяет грубый систолический шум в области II-III межреберья слева от грудной клетки. Обычно при патологии I тон на легочной артерии усилен, а II, наоборот, ослаблен.

Диагностика при тетраде Фалло включает:

• рентген органов грудной клетки, определяющий кардиомегалию, невыраженный легочный рисунок, типичную форму сердца;
• ЭКГ, обнаруживающую отклонение электрической сердечной оси в правую сторону, гипертрофию миокарда правого желудочка. Методика выявляет неполную блокаду правой ножки пучка Гиса;
• Эхо-КГ, позволяющую определить размеры правых и левых участков сердца, степень поражения межжелудочковой перегородки, степень тяжести легочного стеноза, величину смещения аорты;
• зондирование полостей сердца, констатирующее при наличии дефекта гемодинамические нарушения;
• аортографию и легочную артериографию, которые выявляют открытый артериальный проток, коллатеральный кровоток, аномалии легочной артерии;
• МРТ сердца и магистральных сосудов, оценивающую изменения
• структурно-функционального характера.

Лечение

Если в ходе комплексных обследований подтвержден серьезный диагноз, пациенту требуется хирургическое вмешательство. Медикаментозное лечение при тетраде Фалло проводят в тех случаях, когда у человека одышечно-цианотические приступы. Осуществляют ингаляции увлажненного воздуха, внутривенно вводят реополиглюкин, натрий гидрокарбонат, эуфиллин и глюкозу. При отсутствии результативности вышеуказанных мер требуется паллиативная гемодинамическая коррекция, которая подразумевает наложение аортолегочного анастомоза.

При тяжелом течении тетрады Фалло среди новорожденных и маленьких детей клинически рекомендованы паллиативные операции. Благодаря вмешательству возможно сократить риски последствий в ходе радикальной коррекции порока сердца.

Основные паллиативные операции при заболевании подразумевают:

• создание системно-легочных анастомозов;
• внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артерии;
• наложение центрального аорто-легочного анастомоза с применением синтетического или биологического протеза.

Открытые инфундибутопластику и баллонную вальвулопластику применяют с целью снижения гипоксемии.

В ходе радикальной коррекции кардиологической аномалии проводят пластику дефекта межжелудочковой перегородки, что ликвидирует обструктивное поражение выходного отдела правого желудочка. Такое вмешательство разрешено у детей, начиная с 6-ти месяцев до 3-х лет.

В некоторых случаях после операции у пациентов с тетрадой Фалло могут развиться такие осложнения, как острая сердечная недостаточность, тромбоз анастомоза, легочная гипертензия.

Прогноз

Степень тяжести легочного стеноза на фоне тетрады Фалло определяет прогноз. По статистике, четверть маленьких пациентов с тяжелой формой недуга умирают в первый год жизни. В среднем при отсутствии вмешательства люди с патологией доживают до 12 лет. В 5% случаев продолжительность жизни пациентов с дефектом, которым не проводилась операция, достигает менее 40 лет.

Радикальная коррекция тетрады Фалло чаще всего дает благоприятный исход — пациенты ведут активную жизнь, хорошо переносят физическую нагрузку.