Болезнь Пика: симптомы и лечение

Признаки болезни Пика обнаруживаются у пожилых людей, поскольку это вариант старческого слабоумия (сенильной деменции). Заболевание относится к приобретенному слабоумию, поражает людей относительно сохранного возраста, младше 60 лет.

Болезнь была известна со второй половины XIX века, носит имя врача, который ее впервые описал – Арнольда Пика. В отдельную нозологию болезнь выделена позже, когда появилась возможность «увидеть» повреждения при помощи диагностической аппаратуры.

Встречается относительно редко, из всех случаев приобретенного слабоумия на долю этого заболевания приходится не более 2%. Начальные проявления схожи с болезнью Альцгеймера, но течение более быстрое и тяжелое.

Особенности болезни Пика

Деменция при болезни Пика чаще встречается у женщин, они болеют втрое чаще мужчин. Начало заболевания приходится на активный возраст, но быстрое разрушение интеллектуальных функций и утрата навыков самообслуживания приводят пациента к вегетативному состоянию за короткое время. Болезнь трудно выявляется и плохо лечится, поскольку происходят необратимые изменения. Уход за пациентом становится дополнительной нагрузкой для семьи или ухаживающего персонала.

У детей описана также болезнь Ниманна–Пика — генетическая мутация, при которой в различных органах накапливаются липиды (жировые комплексы). Поражаются как внутренние органы, так и центральная нервная система. Выделяют три типа этого заболевания:

• ранний, или инфантильный, ведущий к гибели ребенка в раннем возрасте;
• висцеральный, начинающийся в школьном возрасте, симптоматика умеренная;
• полиморфный – проявления касаются различных органов, болеют дети до 15-ти лет.

Причины болезни Пика

Окончательная причина пока не установлена. Известно, что нарушается образование белка, образующего клеточную мембрану, так называемого тау-белка. Происходит это из-за генетических нарушений. Тау-белок накапливается в нервных клетках, отчего эти клетки атрофируются. Также этот белок нарушает работу энергетических станций клетки — митохондрий. Патологический белок образует в нейронах целые клубки, нарушающие нормальное функционирование всей нервной системы.

Одновременно нарушается обмен микроэлементов, особенно цинка. Цинк тоже накапливается в нейронах, что отражается на образовании веществ, участвующих в передаче нервного импульса — нейромедиаторов.

Постепенно в коре головного мозга развиваются атрофические процессы, особенно заметные в доминантном (главенствующем) полушарии. Кора становится тонкой, граница между серым и белым веществом становится едва заметной, стирается. Особенно выражена атрофия в лобной и височных областях. Процесс постепенно перемещается вглубь головного мозга, затрагивает подкорковые образования. Время погружения в вегетативное состояние — примерно 5 лет.

В историях семей прослеживаются наследственные проявления. Чаще заболевают братья и сестры у одних родителей. Многие авторы, изучавшие этот вопрос, приходят к одинаковому выводу: различные вредности — черепно-мозговые травмы, химические воздействия, частый наркоз, инфекции и интоксикации — играют роль спускового крючка, но причиной не являются.

Симптомы болезни Пика

Проявления соответствуют поврежденным зонам мозга. Лобная доля отвечает за внимание, суждения, принятие решений, торможение негативного поведения. Поскольку эта доля повреждается первой, то и заболевание начинается с потери моральных принципов, полного изменения личности. Пациент концентрирует все внимание на себе, при этом желания и потребности других людей полностью игнорируются.

Проявляется болезнь Пика двумя основными клиническими формами:

• поведенческой;
• афатической (нарушениями речи) в различных вариантах.

Крайняя степень поведенческого варианта — асоциальность, когда пациент удовлетворяет свои физиологические потребности в любом месте и в любое время, невзирая на окружающих. Такой пациент может справлять нужду в общественном месте без всякого стеснения, заниматься сексом с любым партнером на виду у людей, взять любую вещь или еду откуда угодно просто потому, что «так захотелось».

В своем развитии болезнь Пика проходит стадии:

1. Крайний эгоизм, изменение личности, нарушение общепринятых требований.
2. Нарушения речи, утрата навыка письма, счета и чтения, невозможность сформулировать свои мысли, невозможность совершать целенаправленные действия.
3. Полное слабоумие.

Возможно разное сочетание клинических проявлений, конкретная картина зависит от того, какая область мозга сильнее повреждена.

Симптомы, сопровождающие атрофию коры:

• базальные (у основания полушарий) передние отделы — неустойчивость эмоций, чередование периодов заторможенности и расторможенности;
• конвекситальная (выпуклая наружная) часть лобных долей — безразличие, безволие вкупе с асоциальным поведением;
• левое полушарие — депрессии разной степени выраженности;
• правое полушарие — эйфория (ничем необоснованное приподнятое настроение), неадекватное поведение.

По мере течения заболевания начинается распад высших корковых функций:

• мышления;
• речи;
• гнозиса — предметного восприятия или знания, полученных в течение жизни;
• праксиса — целенаправленных координированных действий.

На первых порах складывается впечатление, что пациент «забывает» слова и выражения, профессиональные навыки, сложные действия (надеть несколько слоев одежды, заправить постель, написать предложение). На какое-то время эти возможности восстанавливаются, но в последующем угасают совсем.

На конечной стадии заболевания пациент обездвижен, безразличен ко всему, никого не узнает и не может говорить. Навыки самообслуживания утрачены, пациент полностью зависит от окружающих. Гибель наступает от присоединившихся инфекций.

Диагностика болезни Пика

Установление диагноза начинается с тщательного опроса родственников, которые могут дать указание на аналогичные случаи в семье. Как правило, пациент попадает в поле зрения психиатров из-за неадекватного поведения и изменений личности.

Неврологический осмотр дает неспецифические данные в виде гиперкинезов (избыточных движений) или симптоматики, напоминающей паркинсонизм.

Соматическое состояние соответствует возрасту. При инструментальных исследованиях обнаруживаются такие нарушения:

• ЭЭГ — снижение вольтажа в лобных отведениях;
• УЗИ сосудов головы и шеи — возрастные отклонения;
• КТ или МРТ головного мозга — атрофия мозгового вещества и замещение освободившегося пространства жидкостью.

Клинические рекомендации по болезни Пика указывают на необходимость посмертного изучения ткани мозга, при котором в нейронах обнаруживаются аргентофильные включения — волокнистая соединительная ткань.

Лечение болезни Пика

Терапия направлена на коррекцию существующих нарушений, однако возможности лечения в целом ограничены. Назначаются препараты разных химических групп, тормозящие распад личности: антихолинэстеразные, ноотропы, блокаторы глутаматных рецепторов. Агрессивное поведение корректируют нейролептиками. На начальных этапах ограниченно используется психотерапия в виде групповых занятий, различных арт-приемов — лепка, рисование, создание коллажей.

Сколько живут при болезни Пика, во многом зависит от сопутствующих заболеваний. Остановить атрофию коры в настоящее время не представляется возможным, физически здоровый человек может прожить не более 5-6 лет от начала болезни, зафиксированы случаи выживаемости до 10 лет. Хронические заболевания этот срок несколько укорачивают.

Прогноз при болезни Пика всегда неблагоприятный, поскольку этиопатогенетические (воздействующие на причину) методы лечения не разработаны.