Болезнь Аддисона: причины, симптомы, лечение

Аддисонова болезнь названа по фамилии английского врача, впервые описавшего ее во второй половине XIX века. Другие названия — бронзовая болезнь, недостаточность надпочечников первичная. При болезни Аддисона вырабатывается малое количество гормонов.

Болезнь встречается относительно редко, из 1000000 болеют 100–140 человек. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, вероятность возрастает при стрессе, травме или инфекции.

По мере изучения болезни сюда же стали относить формы, обусловленные изменениями управления в мозговых центрах — гипофизе и гипоталамусе. Эти мозговые образования считаются центральными регуляторами функции надпочечников. При повреждении надпочечников говорят о первичной форме заболевания, мозговых центров — вторичных и третичных.

Особенности болезни Аддисона

Патогенез болезни Аддисона связан с функцией надпочечниковых желез. Каждый надпочечник имеет два слоя — корковый и мозговой. Гормоны вырабатываются в корковом слое.

Гормоны вырабатываются трех типов:

• альдостерон (минералокортикоид);
• кортизол (глюкокортикоид);
• андрогены и эстрогены (половые стероиоды).

Альдостерон поддерживает в организме постоянство уровней важнейших электролитов: калия и натрия, а также воды. От этого зависит работа почек, сердца и артериальное давление.

Кортизол отвечает за метаболизм (обмен) белков, жиров и углеводов, участвует в стрессовых реакциях, преодолении инфекции. От этого гормона напрямую зависит уровень энергии, он подвержен суточным колебаниям: утром выше, а вечером ниже. У женщин количество гормона согласуется с менструальным циклом. Если у человека уровень гормона высок вечером, то он живет в ритме «совы» с вечерней и ночной активностью.

Половые гормоны, кроме процесса размножения и сексуального чувства, отвечают за скорость метаболизма (обмена веществ), мышление, память, концентрацию внимания, упорство в достижении цели. Конфликтность и раздражительность — тоже следствие высокого уровня половых стероидов. Телесная красота (фигура), плотность костей, мышечная сила — тоже результат воздействия половых гормонов.

При уменьшении количества гормонов у человека возникают признаки болезни Аддисона.

Низкий уровень кортизола уменьшает возможность приспособиться к стрессу. Развиваются обезвоживание, нарушение кровообращения, извращаются пути превращение глюкозы из других веществ (глюконеогенез).

При недостатке альдостерона нарушается баланс калия и натрия: калий повышается, а натрий снижается. Из-за этого организм усиленно теряет воду через кишечник и почки, опасно снижается артериальное давление. Также нарушается сердечный ритм, потому что электрический импульс плохо проводится внутри желудочков.

Причины болезни Аддисона

В 90% случаев заболевание развивается вследствие аутоиммунного процесса, поразившего надпочечники. Одновременно могут быть диабет первого типа, тиреоидит, витилиго и другие признаки поражения желез внутренней секреции.

На оставшиеся 10% приходятся такие причины:

• гипоплазия или врожденное недоразвитие;
• туберкулез и другие инфекции (бластомикоз, ВИЧ, сифилис, менингококки);
• кровоизлияния;
• метастатическое поражение при злокачественных опухолях;
• удаление почки во время хирургического лечения других болезней при отсутствии заместительного лечения;
• неконтролируемый прием некоторых медикаментов (антикоагулянтов, верошпирона, кетоконазола);
• опухоль гипофиза;
• травмы головы;
• радиационное повреждение гипофиза.

Болезнь Аддисона у детей развивается при кровоизлиянии из-за кислородного голодания или сепсиса. Заболевание проявляется через несколько дней после рождения. На первом году жизни, особенно у мальчиков, может проявиться врожденное недоразвитие органа.

Симптомы болезни Аддисона

У новорожденных возникают рвота в виде «фонтана», обезвоживание, быстрая потеря веса, резкое падение артериального давления.

Первые проявления у взрослых очень похожи на синдром хронической усталости. Снижается активность, утром нет бодрости, тяжело переносятся физические нагрузки. Состояние немного улучшается в постели, в положении лежа. Человек становится раздражительным, капризным, ухудшается память. Болезнь Аддисона у женщин проявляется так же, как у мужчин, но женщины хуже переносят холод.

Характерный признак — пигментация, из-за которой болезнь называют бронзовой. Нарушается выработка темного пигмента меланина, из-за чего темнеют все кожные складки, а также кожа вокруг ануса, молочных желез, слизистая ротовой полости. Постепенно темнеют все открытые участки тела. Особенно сильно темнеют свежие шрамы и веснушки, их становится больше.

Из-за низкого артериального давления часто развиваются обмороки. Слабость такая, что человек не хочет вставать с постели, отказывается от еды.

Нарушается пищеварение: беспокоят рвота или тошнота, блуждающие боли в животе, поносы или запоры. Расстройство пищеварения никак не связано с характером пищи. Постоянно хочется соленого, нарастает потеря веса. Голос теряет краски, замедляется темп речи.

Снижаются содержание глюкозы и запасы гликогена в печени. Возникающий обморок — это приступ гипогликемии, который бывает утром или после длительного пищевого перерыва.

Осложнения болезни Аддисона — криз или острая недостаточность надпочечников, психические расстройства и дистрофия сердечной мышцы. Аддисонический криз проявляется быстро нарастающим обезвоживанием, резким падением уровня глюкозы и артериального давления. Возможны судороги и гиповолемический (из-за снижения объема циркулирующей крови) шок. Без медицинской помощи человек может погибнуть.

Психические расстройства в виде галлюциноза или невроза развиваются примерно у половины больных.

Дистрофия миокарда проявляется сердечной болью, одышкой, нарушением ритма, непереносимостью нагрузок.

Диагностика болезни Аддисона

Обследованием и лечением занимается эндокринолог. Клинический осмотр выявляет характерную пигментацию, снижение массы тела и другие признаки.

Для подтверждения обязательны лабораторные тесты:

• кортизол в крови и моче;
• кровь на альдостерон;
• кровь на антитела к надпочечникам;
• общий и биохимический анализы крови;
• кровь на электролиты — калий и натрий;
• тест с адренокортикотропным гормоном (АКТГ), изменяющим уровень кортизола.

При необходимости выполняются рентген органов грудной клетки, КТ надпочечников.

Лечение болезни Аддисона

Терапия начинается с коррекции питания. Диета при болезни Аддисона обогащается поваренной солью до 20 г в сутки и витамином С (отвар шиповника, смородина, дрожжи).

Также повышается количество белков, жиров и углеводов. Клинические рекомендации по болезни Аддисона советуют употреблять много мяса и рыбы в отварном виде, ограничить картофель, бобовые, кофе, орехи, грибы, шоколад. Овощи рекомендуются тоже отварные. Пищу желательно принимать дробно, до 6 раз в сутки, перед сном необходимо выпить молоко.

В первую очередь следует устранить причину. Лечат инфекции, в том числе туберкулез, уменьшают количество или отменяют лекарства, вызвавшие процесс. При опухолях гипофиза выполняют хирургическое удаление.

Во всех случаях применяют консервативное лечение с заместительной целью, восполняющее недостаток гормонов. Применяют синтетические гормоны: гидрокортизон, преднизолон и их производные. Дозировкой занимается лечащий врач индивидуально: учитываются образ жизни, нагрузки и даже рабочий график. При простуде или перегрузке доза может быть повышена вдвое. При высокой температуре и серьезных болезнях переходят на внутривенные вливания в высоких дозировках.

Применение любых медикаментов, особенно мочегонных, должно быть согласовано с врачом. Необходим регулярный лабораторный контроль.

Прогноз при болезни Аддисона во многом зависит от приверженности пациента лечению. При регулярном врачебном наблюдении длительность жизни и ее качество остаются на высоком уровне, ничем не отличаясь от таковых у здоровых лиц.