Миелолейкоз: симптомы и лечение

Миелолейкоз по МКБ кодируется в рубрике С92, включены острая и хроническая формы, миелоидная саркома и другие клинические варианты. По международной статистике, это класс, в который отнесены все новообразования. Процесс затрагивает стволовые клетки крови, которые подвергаются злокачественному перерождению. В костном мозге начинается усиленная выработка миелоидных клеток, которые затем скапливаются в циркулирующей крови.

В группе риска пациенты обоих полов на четвертом десятилетии жизни, хотя встречаются случаи заболевания у лиц всех возрастных групп. Средняя частота – до 15% всех онкологических заболеваний крови.

Особенности миелолейкоза

Клетки (форменные элементы) крови образуются и созревают в красном костном мозге. Эритроциты, тромбоциты и лейкоциты имеют одного общего предшественника – стволовую клетку (гемопоэтическую). Количество клеток крови в норме находится в таких соотношениях:

• эритроциты – от 40 до 45%;
• тромбоциты – не более 1%;
• лимфоциты – от 17 до 38%, остальное плазма.

Выделяют пять типов лейкоцитов (белых клеток крови):

• нейтрофилы;
• эозинофилы;
• базофилы;
• моноциты;
• лимфоциты.

Среди них выделяют гранулоциты – клетки, в строении которых под микроскопом видны гранулы (зернистость), к ним относятся нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Остальные клетки зернистости не имеют и относятся к агранулоцитам (моноциты и лимфоциты). На долю гранулоцитов приходится до 75% белых клеток, они составляют клеточный иммунитет (борются со всеми чужеродными агентами). Предшественник гранулоцитов – миелобласт.

Миелолейкоз крови – это состояние, при котором клетки гранулоцитарного ростка начинают неконтролируемо делиться, вытесняя остальные клетки крови.

Причины миелолейкоза

Исследованиями последних лет установлено, что в начале заболевания «виновна» филадельфийская хромосома – генетическая мутация одного миелобласта, при делении которого образуется злокачественный гранулоцитарный росток. Особенность этой мутации в том, что одновременно подавляется механизм естественного восстановления ДНК. Причины возникновения мутации тоже до конца не определены. Считается, что мутация является следствием радиоактивного излучения или контакта с промышленными химическими веществами.

В итоге неконтролируемого деления гранулоцитов (в основном нейтрофилов) становится слишком много в крови, почти как эритроцитов. Развивается состояние, которое в народе называют белокровием.

Каждая клетка крови имеет определенный срок жизни. Отработавшие свое клетки заканчивают существование в селезенке, которая не успевает удалить из крови огромное количество гранулоцитов. Из-за перегрузки размеры селезенки значительно увеличиваются. Постепенно опухолевые клетки поражают сердце, почки, печень и другие органы, в том числе кожу.

Стадии миелолейкоза

По тяжести течения выделяют следующие стадии миелолейкоза:

• неактивная – общее состояние не нарушается, есть изменения в анализе крови;
• акселерации – ухудшаются лабораторные показатели, прогрессирует малокровие (анемия), падает количество тромбоцитов, страдает общее состояние;
• бластный криз – терминальная стадия, при которой бласты (незрелые, неработающие белые клетки крови) поражают центральную нервную систему, кости, лимфатические узлы и другие органы, где тоже начинается процесс патологического кроветворения.

Симптомы миелолейкоза

Клинические проявления зависят от формы болезни – острой или хронической.

Острый миелолейкоз – наиболее распространенное онкологическое заболевание взрослых, в группе риска люди старше 50 лет. Характерны четыре синдрома:

• токсический;
• анемический;
• геморрагический;
• инфекционных осложнений.

Первые проявления неясные: субфебрилитет, утомляемость, плохой аппетит. Далее присоединяются бледность кожи, головокружения, обмороки, могут быть точечные кровоизлияния в кожу и слизистые. После любого ушиба возникают обширные гематомы (синяки). Царапины нагнаиваются и плохо заживают, часто болит носоглотка.

Лимфоузлы практически не увеличиваются, размеры печени и селезенки тоже близки к норме. Болят ноги и позвоночник, кроме того, ограничиваются движения ног, меняется походка. Воспаляются десна, увеличиваются небные миндалины. На коже появляются хлоромы (лейкемиды) – опухолевидные образования разного цвета. Без лечения быстро наступает гибель пациента.

Хронический миелолейкоз на первых порах протекает стерто, никак не проявляется. Бессимптомная стадия может длиться до 10 лет. Ближе к стадии акселерации могут беспокоить ощущение распирания в животе из-за увеличения размера селезенки, слабость, утомляемость.

С началом стадии акселерации самочувствие значительно ухудшается, нарастает слабость, значительно увеличиваются печень и селезенка. Присоединяются признаки анемии (бледность, обмороки) и кровоточивость.

При бластном кризе резко нарастает количество незрелых клеток в крови и костном мозге (до 50%). Пациент не ест, резко худеет, ослабевает. Гибель наступает от кровотечения или присоединившейся инфекции.

Диагностика миелолейкоза

Ранняя диагностика возможна при условии регулярных профилактических осмотров. В каждый пакет профилактического осмотра входит общий анализ крови, по которому обнаруживается начало заболевания.

Физикальный осмотр дает мало данных, иногда обнаруживаются увеличенные лимфоузлы и селезенка. Достоверную информацию врач получает из лабораторных анализов при миелолейкозе, где обнаруживаются повышенное количество гранулоцитов и угнетение (уменьшение количества) других форменных элементов.

В качестве дополнительного метода используют миелограмму – исследование клеточного состава костного мозга. Костный мозг получают при стернальной пункции – проколе грудины с отбором биологического материала. В пунктате подсчитывают количество каждого типа клеток, изучают их качественный состав.

Окончательный диагноз устанавливается только при обнаружении филадельфийской хромосомы разными методами – ПЦР, цитогенетикой или другими.

По ситуации могут использоваться инструментальные методы – УЗИ, ЭКГ, МРТ.

Лечение миелолейкоза

Терапевтическая тактика выбирается в зависимости от конкретных обстоятельств: времени обнаружения, стадии, возраста, общего состояния здоровья. Пока формула крови находится в нормальном диапазоне, пациенту рекомендуют простые действия для поддержания уровня здоровья: достаточный сон, рациональное питание, прогулки.

При нарастании количества гранулоцитов применяют одно химиотерапевтическое противоопухолевое средство. Если ответ на лечение недостаточный (остаются увеличение селезенки, высокий уровень нейтрофилов), добавляют лучевое лечение, которое проводят курсами.

В стадии акселерации применяют несколько противоопухолевых препаратов одновременно курсами несколько раз в год. Химиотерапию проводят до стабилизации лабораторных показателей, постепенно переходя на поддерживающие дозы.

Клинические рекомендации по миелолейкозу советуют для скорейшего улучшения состояния переливать эритроцитарную массу, тромбоцитарный концентрат или другие компоненты цельной крови. Хороший результат получается при лейкоцитаферезе – аппаратном удалении лейкоцитов из циркулирующей крови.

Используют также хирургические методы – удаление селезенки при угрозе ее разрыва, трансплантацию (пересадку) костного мозга.

Прогноз при миелолейкозе во многом зависит от того, в какой стадии обнаружено заболевание. Для оценки состояния используют такие критерии:

• размеры печени и селезенки;
• нарастание уровня лейкоцитов;
• снижение уровня тромбоцитов;
• количество бластных клеток в крови.

Чем более выражены эти критерии, тем хуже прогноз. Вместе с тем продолжительность жизни напрямую зависит от времени начала терапии. Если удается перевести состояние в хроническую форму, то при условии регулярного лабораторного контроля и поддерживающего лечения продолжительность жизни может достигать нескольких десятков лет после установления диагноза.