Болезнь Бехчета: симптомы и лечение

Болезнь Бехчета – системное хроническое заболевание сосудов (васкулит) с поражением многих органов. Свое название болезнь получила в честь дерматолога из Турции, в 1937 году сделавшего вывод, что все имеющиеся у пациентов проявления можно объединить в триаду, при этом все они будут относиться к одному заболеванию.

Первичные симптомы наблюдаются у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет, затем начинается период затухания, и в последующем болезнь чаще всего выявляется уже в возрасте после 40 лет. В редких случаях проявления болезни Бехчета начинают манифестировать у детей в возрасте 5-12 лет.

Распространено заболевание в основном в Японии, на Ближнем Востоке, в Средиземноморье. В остальных странах эта патология считается большой редкостью и выявляется у одного человека на миллион населения. По МКБ болезнь Бехчета кодируется как M35.2.

Причины и провоцирующие факторы болезни Бехчета

На сегодняшний день причины развития болезни Бехчета остаются неизвестными. Однако большую роль играет наследственный фактор, на что указывают пациенты во время опроса у врача. При генетическом анализе было выявлено, что практически у всех людей с данным диагнозом присутствует антиген HLA-B51, а также есть генетические нарушения в гене, который контролирует производство фактора некроза опухоли.

Согласно статистике, патология в мире встречается в среднем с одинаковой частотой среди мужчин и женщин, однако у мужчин она протекает тяжелее.

Предположительно спровоцировать заболевание может перенесенная стрептококковая инфекция либо же заражение вирусом простого герпеса. Также болезнь может развиться на фоне длительного непрерывного приема алкоголя или наличия хронического очага стрептококковой инфекции, которым чаще всего является тонзиллит.

Классификация болезни Бехчета

При классификации заболевания не используются стадии, так как их нет. В разные периоды симптомы проявляются с разной силой. Также характерно чередование периодов обострений и ремиссий.

При постановке диагноза врачи используют некоторые признаки. При этом должен иметься рецидивирующий афтозный стоматит, который проявляется три раза в год или чаще, и ему должен сопутствовать один из следующих критериев:

• поражение кожи – эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки;
• язвы гениталий разного вида, в том числе рубцующиеся, периодически рецидивирующие;
• воспалительные заболевания глаз – увеит, васкулит сетчатки;
• положительный тест патергии.

Степень тяжести заболевания зависит от выраженности проявления симптоматики.

Симптомы болезни Бехчета

Основной симптом заболевания – язвы на слизистой оболочке рта. Они довольно мелкие, и их всегда много. Через 1-3 недели они заживают сами по себе без какого-либо лечения, но затем также внезапно появляются снова. Такой симптом наблюдается у всех людей с установленным диагнозом болезни Бехчета.

Второй ярко выраженный симптом – появление небольших язв в области гениталий, болезненных и беспокоящих. После их заживления появляются мелкие практически незаметные рубцы. У мужчин в 5% всех случаев в дополнение к язвам развивается воспалительный процесс в области придатка яичка, что в дальнейшем становится причиной бесплодия.

Третий симптом – это поражение кожи. Здесь может быть все что угодно – угревая сыпь, пиодермии, узловые образования. Все это сопровождается повышенной чувствительностью кожи, и практически при любом прикосновении на ней появляется покраснение, а затем и воспаление.

У молодых мужчин нередко поражаются глаза. Это обычно разные воспалительные заболевания – увеиты, хориоретиниты, псевдоопухоли орбиты, иридоциклит, панувеит. Эти признаки болезни Бехчета наравне с язвами ротовой полости и гениталий являются ведущими для постановки диагноза. Остальные проявления болезни возникают не у всех пациентов либо протекают в смазанной форме, которую сложно выявить.

Болезнь Бехчета у мужчин способна поражать суставы. Чаще других поражаются колени, голеностопы, лучезапястные суставы, а также локти. Здесь может скапливаться большое количество воспалительной жидкости, что приводит к развитию острого синовита.

В редких случаях есть признаки поражения сердечной мышцы или перикарда, а также воспаление коронарных сосудов. Среди проявлений – боль в груди, одышка при любом физическом напряжении, нарушения работы сердца, выявить которые помогает ЭКГ.

Поражение вен – один из тех симптомов, который играет огромную роль в постановке точного диагноза. У четверти всех пациентов возникает тромбофлебит, однако перемещения образовавшихся тромбов по сосудам не происходит.

Поражение артерий сопровождается их истончением, выбуханием стенки, что становится причиной для формирования различного рода аневризм.

Поражение ЦНС при этой патологии встречается у мужчин старше 40 лет. Есть вероятность развития неинфекционного менингита, энцефалита, поражения продолговатого мозга. Болезнь Бехчета у женщин проявляется в виде доброкачественных ангиопатий сосудистого характера, что выражается в появлении сильных головных болей.

Психические расстройства представлены тревожно-депрессивным симптомом. В случае поражения желудочно-кишечной системы отмечается изъязвление слизистой, что проявляется болями в животе, скоплением газов, запорами, диареей.

Поражение почек бывает редко, и обычно оно проявляет себя в форме гломерулонефрита. Легкие поражаются крайне редко.

Диагностика болезни Бехчета

Чтобы правильно диагностировать болезнь Бехчета, может потребоваться довольно много времени, так как нет никаких специфических проявлений, которые были бы характерны только для этого заболевания.

Начинается все со сбора анамнеза, оценки жалоб пациента. Затем проводятся осмотр и консультации других врачей – невролога, офтальмолога, гинеколога, кардиолога, дерматолога. Анализы при болезни Бехчета часто остаются в пределах нормы, и определить по ним наличие этого полиорганного заболевания невозможно.

Инструментальная диагностика включает в себя офтальмоскопию, колоноскопию, эзофагогастродуоденоскопию, ЭКГ и ЭХО-КГ, рентгенографию или КТ грудной клетки. УЗИ с использованием допплера помогает определить степень нарушения кровотока и определить наличие тромбов. МРТ проводится для выявления поражения сосудов головного мозга.

Лечение болезни Бехчета

Терапия проводится всю жизнь. Важно добиться стойкой ремиссии и устранить имеющиеся проявления заболевания.

Язвы на слизистых лечатся с помощью колхицина. Для устранения поражений кожи применяются кортикостероидные гормоны. Такое же лечение проводится для устранения воспаления в суставах.

Лечение глаз проводится кортикостероидными гормонами или цитостатиками, а также препаратами интерферона-альфа. Терапия поражения головного мозга проводится строго индивидуально в зависимости от заболевания.

Клинические рекомендации при болезни Бехчета предполагают вызов «Скорой помощи» и последующую госпитализацию при наличии угрожающих жизни состояний. К ним относятся:

• кровохарканье;
• признаки тромбоза артерий и вен;
• обмороки;
• острые боли в животе;
• потеря зрения;
• черный стул и слабость;
• острые боли в грудной клетке.

Полностью избавиться от заболевания даже при соблюдении всех правил лечения не получится, поэтому человек обязательно должен научиться с ним жить, выполняя все рекомендации и советы врача.

Прогноз и профилактика болезни Бехчета

В целом прогноз для людей, страдающих этим заболеванием, благоприятный. Однако в случае поражения глаз около 25% пациентов в будущем испытывают ослабление остроты зрения. Более тяжелое течение болезни развивается в возрасте до 25 лет у мужчин.

Как правило, срок жизни людей с этим заболеванием ничем не отличается от здоровых. При отсутствии терапии или игнорировании назначений врача есть вероятность потерять зрение. Опасные сосудистые или неврологические осложнения встречаются редко, однако при вовлечении в патологический процесс ЦНС возможен летальный исход – по статистике, смертность патологии достигает 9% именно из-за таких случаев.

Из-за того, что заболевание является генетическим, а его причины неизвестны, первичной профилактики не существует.