Агранулоцитоз: симптомы и лечение

Агранулоцитоз (МКБ D70) – состояние, при котором отмечается уменьшение количества лейкоцитов, имеющих в цитоплазме гранулы. Это нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.

Наиболее важным является понижение числа нейтрофилов, поэтому синонимом считается понятие нейтропения.

Развивается как синдром при некоторых инфекционных заболеваниях, приеме препаратов, угнетающих кроветворение, или на фоне заболеваний крови.

Характеризуется повышенной склонностью к развитию бактериального, грибкового и вирусного воспаления, язвенно-некротических поражений слизистых оболочек.

Причины агранулоцитоза

Агранулоцитоз развивается при нарушениях в процессе образования гранулоцитов или при их избыточном разрушении.

Провоцируют неадекватную работу костного мозга:

• применение некоторых лекарственных средств, к которым относятся определенные виды антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов;
• радиация, лучевая терапия;
• заболевания крови, обусловленные нарушением образования клеток крови;
• генетические нарушения, врожденные дефекты генов, отвечающих за созревание гранулоцитов, встречаются очень редко.

Приводят к избыточному разрушению нейтрофилов:

• аутоиммунные заболевания, часто СКВ (системная красная волчанка), но могут быть и другие болезни;
• инфекционные заболевания, особенно вирусные инфекции (вирусные гепатиты, ВЭБ, ЦМВ), но могут быть и бактериальные (брюшной тиф);
• увеличение селезенки на фоне онкологии или метаболических нарушений;
• генерализованные бактериальные воспаления, протекающие по типу сепсиса;
• распространенные микозы;
• химиотерапия;
• отравление ядами.

Симптомы и признаки агранулоцитоза

При небольшой нейтропении может не быть никаких симптомов. Агранулоцитоз в крови выявляется только при проведении исследования общего анализа крови.

Нейтропения на фоне инфекционного заболевания проявляется симптомами болезни, специфическим поражением возбудителем отдельных органов и всего организма в целом.

При вирусных гепатитах появляется желтуха, при ВЭБ и ЦМВ увеличиваются лимфоузлы.

Агранулоцитоз у взрослых и детей приводит к обострению хронически протекающих инфекций, повышению активности условно патогенной микрофлоры и появлению очагов воспаления на слизистых.

При этом возможны следующие симптомы:

• ухудшение общего самочувствия, сильная слабость, повышенная утомляемость;
• ощущение холода, ознобы, повышение температуры;
• мышечные и суставные боли;
• бледность кожных покровов;
• появление пузырьков простого герпеса, склонных к распространению и рецидивам.

Агранулоцитоз бывает иммунным, когда образуются антитела к нейтрофилам. При такой форме клинические симптомы развиваются довольно быстро. У больного повышается с потрясающим ознобом температура до 40 градусов, а на слизистой в полости рта, глотке, миндалинах образуются язвенно-некротические дефекты. Это сопровождается обильным выделением слюны, сильными болями, нарушением глотания.

Гаптеновый агранулоцитоз развивается при использовании некоторых медикаментов, которые, попадая в организм, соединяются с белками, образуя специфические антигены (гаптены). Это обусловлено индивидуальной реакцией конкретного организма на препарат. Вызвать ее могут сульфаниламиды, аспирин, барбитураты и другие средства.

Клинически характерно появление ангины, стоматита, пневмонии.

Миелотоксический агранулоцитоз бывает проявлением патологии костного мозга, в результате которой нарушается образование всех клеточных структур крови. Нейтропения сочетается с анемией и тромбоцитопенией. Среди симптомов выраженная бледность кожных покровов и повышенная кровоточивость.

Цитостатический агранулоцитоз является проявлением цитостатической болезни – заболевания, возникающего в ответ на попадание в тело человека факторов, вызывающих гибель клеток на стадии деления. Помимо поражения костного мозга и развития агранулоцитоза, тромбоцитопении, у больных выявляются кожные высыпания, нарушение пищеварения, токсический гепатит.

Причиной часто бывает облучение и прием цитостатиков – препаратов, используемых для лечения онкологии и системной патологии.

Лекарственный агранулоцитоз четко развивается в ответ на использование определенных препаратов. В клинической картине преобладают симптомы понижения общей реактивности организма, присоединение бактериального воспаления, могут быть признаки аллергии.

Течение агранулоцитоза может быть острым, с прогрессирующим нарастанием клинической симптоматики и катастрофическим снижением количества лейкоцитов, нейтрофилов.

Возможно развитие осложнений агранулоцитоза, которые чаще всего связаны с прогрессированием и распространением микрофлоры.

На фоне уменьшения количества клеток крови:

• происходит генерализация хронически протекающей инфекции;
• формируются септические очаги;
• бывают внутренние кровотечения;
• развивается сосудистая недостаточность.

В тяжелых случаях возможен летальный исход.

Диагностика агранулоцитоза

Заподозрить нейтропению можно клинически, если пациент:

• перенес тяжелое инфекционное заболевание;
• проходил лечение цитостатиками, антибиотиками, сульфаниламидными препаратами, получал много жаропонижающих средств;
• страдает онкологией, получает лучевую или химиотерапию;
• вернулся из районов с неблагоприятной экологической обстановкой;
• в течение короткого времени имел эпизоды лихорадки, стоматита и ангины;
• жалуется на выраженную слабость, отмечает кровоточивость из десен.

Диагноз агранулоцитоз подтверждается врачом на основе результатов общего анализа крови.

В мазке периферической крови выявляется снижение количества лейкоцитов за счет нейтрофилов: количество лейкоцитов менее 1000 в мкл, а нейтрофилов менее 750 в мкл.

В тяжелых случаях отмечаются анемия и тромбоцитопения.

Для уточнения характера патологического процесса проводится пункция костного мозга.

Лечение агранулоцитоза

Обязательна госпитализация в отделение гематологии, в специальный бокс для создания асептических условий.

Согласно клиническим рекомендациям, терапия агранулоцитоза начинается с устранения фактора, вызвавшего нарушение кроветворения.

Для профилактики прогрессирования бактериального воспаления назначают антибиотики широкого спектра, не оказывающие патологического влияния на функцию костного мозга.

При выраженных изменениях состава крови проводится переливание эритроцитарной взвеси, концентрата тромбоцитов.

Больным назначают симптоматические средства, при необходимости проводятся сеансы плазмафереза.

При иммунном характере поражения показано лечение глюкокортикостероидами.

Возможно применение препаратов, стимулирующих синтез лейкоцитов.

Профилактика агранулоцитоза

Профилактика заключается в проведении контроля над приемом препаратов, которые могут вызывать нейтропению.

Обязательное проведение беседы с пациентами о возможности развития реакции крови на бессистемный прием антибиотиков, обезболивающих и жаропонижающих средств.

Важно регулярно исследовать клинический анализ крови у больных, получающих лечение цитостатиками, химиотерапию, облучение.

Профилактика осложнений – это экстренная госпитализация.