Атаксия: симптомы, виды, лечение

Атаксия по МКБ определяется как двигательное расстройство (моторики), для которого характерны два основных нарушения:

• координации;
• равновесия при ходьбе, реже в покое.

Иногда расстройство сопровождается снижением мышечной силы, но это необязательно. Движения утрачивают плавность и последовательность, человеку трудно удерживать равновесие при перемене положения тела, а иногда и просто стоять.

Расстройство подразделяется на две большие группы:

1. Статическая атаксия – проявляется в положении стоя.
2. Динамическая атаксия – возникает при движении.

Особенности атаксии

Любое движение зависит от трех компонентов:

• мышечного тонуса;
• позы;
• произвольных действий.

Компоненты движений контролируют такие нервные структуры:

• спинной мозг – для всех мышечных областей (рефлексы отдергивания при боли);
• ромбовидный мозг – изменение тонуса отдельных мышечных групп для удержания равновесия;
• двигательная кора – контролирует различные программы нижерасположенных уровней;
• мозжечок – контроль всех двигательных уровней, скорости сокращения мышц;
• мозговой ствол – плавность и поступательность;
• базальные ганглии – выполнение неосознаваемых, многократно повторяющихся движений (зажечь спичку, застегнуть пуговицу);
• проводящие пути глубокой чувствительности (мышечной);
• вестибулярный аппарат (внутреннее ухо и кора больших полушарий).

Признаки атаксии появляются, если хотя бы одна структура функционирует некорректно.

Причины атаксии

Расстройство – это не столько заболевание, сколько симптом, возникающий при множестве патологических процессов в нервной системе.

Причинами могут стать:

• ушиб головы с последующим отеком при черепно-мозговой травме;
• избыточная жидкость в водопроводе мозга, или гидроцефалия;
• инфекционные поражения оболочек или мозгового вещества;
• кровоизлияния и тромбоз мозговых сосудов (инсульты и инфаркты);
• аномалии развития;
• ДЦП;
• опухоли, как доброкачественные, так и раковые;
• нагноения;
• судорожные состояния.

Симптомы атаксии

Проявления различаются в зависимости от уровня поражения. По клиническим проявлениям выделяют такие виды атаксий, наиболее часто встречающиеся в клинической практике:

1. Мозжечковая атаксия – «походка моряка» с широко расставленными ногами, размашисто, замедленно. Если поражено одно полушарие мозжечка, то пациент заваливается в ту же сторону. Очаг в черве мозжечка проявляется падениями назад или во все стороны. Контроль зрения не улучшает положение. Одновременно обращает на себя внимание скандированная речь, изменения почерка: увеличенные буквы и знаки, размашистость. Со стороны поражения снижается тонус мышц, изменяются рефлексы. Атаксия мозжечка характерна для рассеянного склероза, опухолей, сосудистых катастроф и хронического алкоголизма.
2. Сенситивная атаксия – проявляется штампующей походкой, при которой пациент словно припечатывает ноги к полу, избыточно сгибая их в суставах. Пациент вынужден постоянно смотреть себе под ноги, потому что не чувствует поверхность (повреждены проводящие пути). При закрытых глазах иногда невозможны стояние и ходьба.
3. Вестибулярная атаксия – проявляется головокружением (системным) с ощущением вращения помещения и предметов вокруг пациента. При резком повороте головы ощущения усиливаются настолько, что пациент может упасть. Сопровождается тошнотой, рвотой, подергиванием глазных яблок (нистагмом) в горизонтальной плоскости. Возникает при поражении улитки внутреннего уха, синдроме Меньера, воспалениях и опухолях мозга.
4. Спиноцеребеллярная атаксия – возникает при генетических нарушениях, обнаружены 6 вариантов. Движения вначале становятся неуклюжими, далее присоединяются дрожь в руках, нарушения походки, становится невозможно изменить положение глаз (офтальмоплегия, атаксия взора – пациент вынужден поворачивать голову). Могут присоединиться паркинсоновский синдром, грубое снижение зрения, нечеткость речи, расстройства глотания. Состояние снижает продолжительность жизни на десяток лет.
5. Атаксия Фридрейха семейная – генетическое поражение, затрагивающее боковые и задние столбы (скопления серого вещества) спинного мозга. Часто встречается у детей от близкородственных браков. Основное проявление – размашистая походка (табетически-мозжечковая по Шарко), широко расставленные ноги, отклонение от центра. В последующем нарушается координация движений в руках, лице, снижается слух, поражаются сердце и скелет, происходят частые вывихи суставов, образуется горб (кифоз) на позвоночнике.
6. Атаксия телеангиэктазия у детей – генетическая патология с поражением тимуса (вилочковой железы). Первые проявления заметны при освоении ходьбы, которая становится невозможной по достижении десятилетнего возраста. Сопровождается непроизвольными избыточными движениями (гиперкинезами), умственной отсталостью, снижением иммунитета.
7. Лобная атаксия у взрослых формируется при нарушении мозгового кровотока, опухолях и гнойниках. Пациент неустойчив на повороте, заваливается в сторону поражения, при обширных очагах стояние и ходьба невозможны. Нога на стороне поражения слабеет, снижается обоняние, изменяется психическое состояние.

Диагностика атаксии

Тип расстройства устанавливается клинически по данным анамнеза и неврологического осмотра. Имеют значение семейный анамнез, наличие неврологических расстройств у кровных родственников.

Врач может попросить выполнить несколько тестов на атаксию:

• простая и усложненная проба Ромберга – пациент приставляет носок к пятке по одной линии, складывает руки на груди и закрывает глаза;
• ходьба с закрытыми глазами, несколько шагов по прямой;
• фланговая походка – с закрытыми глазами сделать несколько приставных шагов влево и вправо;
• проба Барани – попасть в палец врача вначале с открытыми, затем с закрытыми глазами;
• пальце-носовая проба;
• рассматривание неподвижного предмета (пальца врача или молоточка), выявление нистагма.

Для уточнения очага повреждения назначаются инструментальные исследования:

• ЭЭГ;
• МРТ;
• электронейромиография;
• СКТ;
• ДНК-диагностика.

Из лабораторных тестов имеют значение иммунологические реакции, особенно при наследственных формах расстройства. Результаты клинического обследования позволяют установить нозологическую принадлежность (каким именно заболеванием вызвано расстройство).

При наследственной отягощенности ДНК-тесты сдают не только будущие родители, но и ближайшие родственники, в том числе другие дети. При высоком риске рекомендуется прерывание беременности.

Лечение атаксии

Возможности терапевтического воздействия ограничены, лечение проводится только симптоматическое. Медикаментозная коррекция требует назначения витаминов и других препаратов, улучшающих обменные процессы. Для улучшения восстановления (регенерации) нервного волокна применяются антихолинэстеразные средства.

При генетических поражениях широко используют средства для поддержания митохондрий, обеспечивающие энергией. Это такие медикаменты, как производные янтарной кислоты, витамины В2 и Е, вещество Q10.

По ситуации применяют различные средства для укрепления иммунитета.

Прогноз при атаксии неблагоприятный, обратное развитие состояния невозможно. Но изменения прогрессируют медленно, в течение десятилетий. Необходимо находиться под наблюдением врача для предупреждения осложнений (сердечной недостаточности, эндокринных нарушений), а также своевременного лечения воспалений.

Кровные родственники, даже дальние, не должны вступать в брак – это основная профилактика генетических заболеваний.