Бронхоэктатическая болезнь: симптомы, диагностика, лечение

Бронхоэктатическая болезнь легких (БЭБ) — необратимое состояние, при котором бронхи сильно расширены и деформированы. Эти расширения нарушают функцию всего бронхиального дерева. Эластичность бронха падает, стенки постепенно разрушаются, возникает хроническое воспаление. Одновременно нарушается кровоснабжение пораженных участков, появляются рубцы. Воспаление не заканчивается окончательно, формируется дыхательная недостаточность. Развитие детей, особенно физическое, тормозится.

Особенности бронхоэктатической болезни

Признаки бронхоэктатической болезни по МКБ: бронхиальное расширение, развивающееся на фоне врожденного недостаточного развития, с присоединением инфекции. Воспаление всегда носит гнойный характер, из-за чего идет постоянное расширение просвета. Нормальный дренаж (продвижение содержимого) становится невозможным — бронхи заполняются вязкой мокротой.

Мокрота при бронхоэктатической болезни скапливается в конечных участках дыхательного дерева. Заполненные мокротой участки спадаются, воздух в них не проходит. Легкое в этих участках спадается, образуется ателектаз, из-за чего общий объем дыхательной поверхности уменьшается. Соседние участки раздуваются, формируется эмфизема. Дополнительно некоторые части легкого подвергаются рубцовому перерождению или циррозу. Бронхоэктазы могут поражать:

• долю;
• сегмент;
• оба легких.

Болезнь начинается у взрослых до 25 лет, дети болеют с 5 лет. В группе риска лица мужского пола. Распространенность от 1,5% до 4% всего населения.

Причины бронхоэктатической болезни

Клиницисты выделяют врожденную и приобретенную формы. Врожденная формируется на основе дисплазии бронха. Хрящевая (эластическая) ткань оказывается слишком мягкой и рыхлой и легко подвергается расширениям. В эту группу отнесены также различные аномалии бронхолегочной системы. Эта форма редкая.

Приобретенная развивается вследствие таких причин:

• детские инфекции (коклюш, корь);
• легочное воспаление у детей до года;
• вдыхание инородного тела;
• рак;
• туберкулез;
• саркоидоз (доброкачественные гранулематозные процессы);
• гистоплазмоз (глубокое грибковое поражение);
• врожденные нарушения иммунитета;
• соединительнотканные болезни.

Существует несколько классификаций бронхоэтазов. Для практики имеет значение форма расширения. Выделяют формы в виде мешочка, цилиндра или веретена, а также смешанные. Некоторые авторы выделяют еще кистоподобные расширения, другие относят их к смешанной форме.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Обязателен утренний кашель с мокротой, которая легко отходит только при цилиндрической форме бронхоэктаза, в остальных случаях очень трудно и мучительно.

Встречается сухой бронхоэктаз, со скудной мокротой. Кашель при этой форме умеренный, зато возможно кровотечение. В мокроте видны прожилки крови, а после пребывания на солнце или в бане, а также после физической нагрузки возможно профузное (с потерей большого количества) кровотечение, представляющее опасность для жизни. От кровохарканья страдают до 35% пациентов.

Характерны также следующие симптомы:

• одышка — признак дыхательной недостаточности;
• БОС — бронхообструктивный синдром.

БОС проявляется следующим образом:

• удлиненный выдох;
• шум или свист при дыхании;
• приступы удушья;
• в дыхании участвует вспомогательная грудная мускулатура;
• мучительный кашель с малым количеством вязкой мокроты.

При обострении бронхоэктатической болезни кашель усиливается, выделяется до 200 мл (неполного стакана) мокроты.

Присоединяются интоксикационные явления:

• долгая лихорадка;
• слабость;
• снижение работоспособности;
• потливость;
• сонливость;
• утомляемость.

Осложнения бронхоэктатической болезни очень серьезные:

• расширение правого предсердия и желудочка;
• повышение сосудистого сопротивления, что чревато отеком легких;
• легочно-сердечная недостаточность;
• кровотечение;
• амилоидоз — отложение белка в бронхиолах.

Защитные процессы угасают, угнетается самоочищение, присоединяются инфекции носоглотки.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Мелкие расширения без инфекции вначале никак не проявляются. Однако малейшее инфицирование запускает бесконечное воспаление, которое не прекращается. Гнойная мокрота усугубляет и ускоряет разрушение бронха.

Появляются внешние признаки хронической интоксикации и дыхательной недостаточности:

• деформированная, местами втянутая грудная клетка;
• «барабанные палочки» — расширение концевых фаланг пальцев кистей.

Обязательны признаки истощения:

• бледность кожи;
• анемия;
• снижение массы тела;
• постоянная слабость;
• отставание в физическом, в том числе половом, развитии у детей.

При выслушивании обнаруживается ослабленное дыхание, влажные хрипы, свистящее дыхание.

На рентгене при бронхоэктатической болезни обнаруживаются:

• «ячейки», образуемые воздухом в мокроте;
• уменьшенный размер доли (сегмента);
• участки спадения (ателектазы).

Для уточнения выполняется инструментальное исследование — бронхоскопия, в ходе которой удаляется вязкая мокрота с последующей микроскопией. При необходимости выполняется биопсия.

Наиболее информативный метод — рентген с контрастом, на котором видны все расширения, их форма, количество и расположение. Внешнее дыхание исследуют при помощи спирометрии. В хорошо оснащенных клиниках проводят еще пикфлуометрию — измерение скорости усиленного (форсированного) выдоха.

Лечение бронхоэктатической болезни

Подавляют инфекции и оздоравливают бронхи разными методами.

Ножной конец кровати приподнимают, так легче отходит мокрота. Полезна гимнастика при бронхоэктатической болезни — движения и положение тела подбирают так, чтобы расширение опорожнялось под действием силы тяжести. Так, при поражении верхней доли нужно больше сидеть или лежать на здоровом боку, при поражении справа лежать на левом боку, а при расширениях с двух сторон полезно ходить на четвереньках.

Выполняется удлиненный выдох, затем пауза для стекания мокроты.

Используют следующие препараты при бронхоэктатической болезни:

• антибиотики разных групп;
• отхаркивающие;
• общеукрепляющие;
• бронхолитики;
• антианемические.

Антибиотиками выполняют лаваж или промывание бронхов. Одновременно используется оздоровление ультразвуком.

Клинические рекомендации по реабилитации при бронхоэктатической болезни включают массаж, электрофорез, лекарственные травы, щелочное питье. Вне обострения рекомендованы специализированные курорты у моря или в лесной зоне. Питание желательно обогащать животным белком и витаминами (свежие овощи и фрукты).

При кровотечении радикальное лечение хирургическое — удаляется доля.

При регулярном врачебном наблюдении можно избежать обострений или свести их к минимуму. Необходимы постоянный контакт с пульмонологом, отказ от курения, избегание пыли. Без лечения БЭБ может привести к инвалидности.