Дерматомиозит: симптомы, диагностика, лечение

Дерматомиозит — диагноз, который ставится при появлении диффузного аутоиммунного воспалительного процесса в соединительной ткани организма, преимущественно в гладкой и поперечнополосатой мускулатуре, в сочетании с повреждениями кожного покрова. Патологию также называют болезнью Вагнера или лиловой болезнью. Встречается чаще у женского пола, а именно либо у девочек до 15 лет, либо у женщин после 40.

Классификация дерматомиозита

Единого способа квалифицировать заболевание не утверждено, однако обычно выделяют его следующие виды:

• первичный — идиопатический, возникающий самостоятельно;
• вторичный — образующийся на фоне сопутствующих патологий: паранеопластический — по статистике, треть случаев связана с онкологией, связанный с генерализованными патологиями соединительной ткани (СКВ, ревматоидного артрита);
• ювенильный — юношеский, возникающий у детей (в основном у девочек) до 18 лет, основным проявлением которого является миозит, а не кожные нарушения;
• амиопатический — клинический вариант течения с поражением только кожных покровов.

Причины дерматомиозита

Источники развития заболевания точно не выяснены. Чаще всего причину обнаружить не удается. Иногда их может быть несколько:

• инфекционные — заражение вирусами Эпштейн-Барра, Коксаки, иммунодефицита человека, бактериями токсоплазмы, гемолитического стрептококка способно провоцировать аллергические реакции на свои же ткани;
• воздействие отрицательных факторов внешней среды — низкие или высокие температуры, избыточная инсоляция и физические нагрузки;
• травмы — как физические, так и психоэмоциональные;
• прием лекарств — соматотропина, пеницилламина, вакцины (корь, краснуха, паротит, тиф);
• онкологические — паранеопластический при наличии злокачественной опухоли в организме дерматомиозит чаще возникает у взрослых мужчин;
• наследственность — при выявлении у родственников других аутоиммунных патологий (системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный артрит).

Симптомы дерматомиозита

Это заболевание характеризуется генерализованным поражением соединительной ткани организма. Нарушение поперечнополосатой мускулатуры проявляется следующим образом:

• слабость симметрично расположенных групп мышц, чаще всего плечевого и тазового пояса: тяжело подняться по лестнице, надеть одежду, удерживать голову, но при этом нет проблем с застегиванием пуговиц, удержанием пишущих предметов;
• боль в пораженных мышцах;
• изменение тембра голоса;
• поперхивания, нарушение глотания, обратный заброс пищи, запор;
• нарушение дыхания.

Признаки поражения кожи при дерматомиозите:

• гелиотропная сыпь — фиолетового цвета, сопровождающаяся отеками в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхних век, иногда в зоне груди;
• «руки механика» — шелушение, кровоточивость, гиперемия кожи ладоней, изъявление околоногтевых валиков;
• симптом Готтрона — появление багрово-красной сыпи иногда приподнятого характера на наружной поверхности суставов (локтевых, коленных, межфаланговых);
• симптом «шали» — сливающиеся зудящие симметричные пятна в зоне плеч, спины и шеи;
• кальциноз — формирование бугорков на коже (отложение слоев кальция), изъявляющихся при избыточном трении — характерный признак ювенильного дерматомиозита у детей;
• фотодерматит — «аллергия» на ультрафиолетовые лучи.

Также на фоне нарушения соединительной ткани может нарушаться работа внутренних органов и суставов, а именно:

• легких — аспирационные пневмонии из-за слабости глотательных мышц и повышения риска заброса пищевых продуктов в трахею, гиповентиляция из-за слабости дыхательных мышц, интерстициальный легочный фиброз;
• сердца — нарушения ритма и проводимости, кардиомиопатии;
• сосудов — болезнь Рейно, спазм сосудов в пальцах рук и ног обычно на холоде (посинение и побеление кожи);
• суставов — симметричный неэрозивный артрит (чаще мелких суставов).

При остром течении процесса могут наблюдаться симптомы общевоспалительного характера: повышение температуры и озноб.

Диагностика дерматомиозита

На первичной консультации врач-ревматолог проведет осмотр пациента, отмечая наиболее характерные кожные проявления заболевания, оценит степень развития слабости в мышцах и симметричность поражения, сохраненную амплитуду суставов при их вовлечении.

Симптоматика может вызвать у доктора подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо провести некоторые лабораторные и инструментальные исследования.

Согласно клиническим рекомендациям, при подозрении на дерматомиозит могут быть назначены:

• общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
• общий анализ мочи (поиск миоглобина);
• биохимический анализ крови, определение уровня КВК (креатинфосфокиназа), С-реактивного белка, АЛТ, АСТ, ЛДГ, миоглобина, альдолазы;
• анализ на аутоантитела к нуклеиновым кислотам и иммуноглобулины G;
• онкопоиск и анализ на онкомаркеры для исключения злокачественного образования;
• игольчатая электромиография — измерение скорости возбуждения мышечного волокна;
• УЗИ и МРТ мышц, позволяющие определить отек тканей и оптимальную точку для биопсии;
• биопсия пораженных мышц;
• рентгенография суставов по необходимости;
• ЭКГ или ЭХОКГ при подозрении на сердечную патологию;
• рентгенография или КТ грудной клетки при наличии симптомов пневмонии;
• УЗИ внутренних органов (брюшной и тазовой области) для оценки состояния при появлении симптоматики их поражения.

Больному с сопутствующими патологиями понадобятся консультации врачей смежных профилей (кардиолог, гастроэнтеролог, пульмонолог, онколог).

Лечение дерматомиозита

Терапия при этом заболевании обязательно должна быть комплексной. Она направлена на получение стойкой ремиссии, уменьшение острых процессов, облегчение симптоматики.

Немедикаментозные способы:

• ЛФК — поддержание адекватной физической нагрузки снижает риск мышечной атрофии и образования контрактур, ухудшения состояния суставов;
• диета — рекомендуется добавить в рацион больше пищи, содержащей витамин D, при появлении поперхиваний кормление должно осуществляться под контролем медицинского персонала или через зонд, чтобы избежать аспирационной пневмонии.

Могут быть назначены следующие препараты при дерматомиозите:

• системные глюкокортикостероиды, в том числе пульс-терапия (введение внутривенно ударных доз лекарства);
• иммунодепрессанты;
• цитостатики (противоопухолевые);
• человеческий иммуноглобулин;
• пентоксифиллин (при наличии серьезных кожных проявлений, улучшает доставку кислорода к тканям при вазоспазме);
• актовегин для стабилизации клеточных мембран, улучшения транспорта глюкозы;
• гепарины при наличии тромботических осложнений и гиперкоагуляции.

Прогноз при дерматомиозите зависит от причины его возникновения. Наиболее неблагоприятным вариантом является наличие злокачественной опухоли, все остальные имеют благоприятное течение, до 90% пациентов выходят в стойкую ремиссию при условии адекватной и своевременной терапии. Опасность могут составлять сердечно-сосудистые, легочные, инфекционные и тромботические осложнения.