Гемобластоз: симптомы и лечение

Гемобластоз – это общее название группы злокачественных патологий, которые связаны с нарушением процесса образования крови в организме. Для них характерно образование раковых клеток из элементов крови и лимфоидной ткани. К гемобластозам относятся различные виды лейкозов и лимфом, которые могут быть как острыми, так и хроническими.

Частота встречаемости заболевания в мире составляет около 10 случаев на 100 тысяч населения. При этом патологии этого типа по распространенности стоят на 5-6-м месте среди всех онкологических болезней. Гемобластоз у женщин встречается не так часто, как у мужчин, нередко бывает он и у детей, обычно это острый лимфобластный лейкоз. Дети и пожилые люди наиболее часто подвержены таким заболеваниям. Среди городских жителей такие патологии встречаются чаще, чем среди сельских.

Гемобластоз по МКБ может кодироваться кодами С81-С96, так как в эту группу входит много заболеваний, которые имеют собственные коды.

Причины и провоцирующие факторы

Заболевание возникает, когда бласты, предшественники клеток крови, начинают делиться еще до своего полного созревания. Процесс созревания происходит в костном мозге, но при его сбоях в кровеносное русло попадают незрелые бласты. В зависимости от степени их зрелости может возникать острый или хронический лейкоз.

Если происходит мутация лимфобластов, которые при созревании становятся лимфоцитами, развивается один из видов гематосаркомы. Этот процесс происходит при различных заболеваниях: лимфома Ходжкина вызывает мутации лимфобластов β-лимфоцитов, а другие типы лимфом – мутации лимфобластов других видов. Лимфома может производить огромное количество незрелых лимфоцитов, не способных выполнять свою функцию.

Причины гемобластозов до конца не выяснены, однако известно, что спровоцировать их появление могут некоторые канцерогенные факторы, среди которых:

• воздействие радиационного, ультрафиолетового, ионизирующего излучения, в том числе при прохождении лечения других онкологических болезней;
• химическое воздействие, включая влияние лекарственных препаратов для химиотерапии, некоторые канцерогенные вещества могут содержаться в продуктах питания;
• генетические дефекты при отдельных врожденных патологиях, таких как синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, анемия Фанкони;
• вирусное воздействие при заболеваниях ретровирусами, аденовирусами, вирусом Эпштейна — Барр, герпесом, способное привести к изменениям в клетках;
• нарушения метаболизма, в частности, триптофана и тирозина.

Все эти факторы по отдельности или в совокупности могут привести к нарушению процессов кроветворения и возникновению одного из типов гемобластоза. При этом лейкозы встречаются примерно в два раза чаще, чем лимфомы.

Классификация

Гемобластоз имеет сложную классификацию, потому что сюда входит сразу несколько форм болезни. В современной онкологии принято разделять все гемобластозы на миелопролиферативные, которые именуются лейкозами, и лимфопролиферативные, именуемые лимфомами.

Лейкозы делятся на два вида: острые и хронические. Первые могут быть лимфобластными и миелобластными. Вторые бывают миелоцитарными, лимфоцитарными, моноцитарными.

Лимфомы делятся на болезнь Ходжкина, которую еще называют лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы – лимфосаркомы.

Таким образом, все гемобластозы можно разделить на три вида: лейкозы, лимфомы и гематосаркомы.

Симптомы

Симптомы гемобластоза отличаются большим многообразием, что может затруднить диагностику, так как отдельные проявления сходны с многими патологиями. Начало болезни может быть острым и напоминать по своим проявлениям ОРВИ или же протекать медленно и незаметно для пациента без ярко выраженных симптомов.

Как правило, начинается болезнь с таких проявлений:

• длительные периоды повышения температуры без признаков инфекции;
• постоянная и быстрая утомляемость;
• потливость на протяжении дня и по ночам;
• повышенная утомляемость, физическое истощение;
• неспособность переносить длительные физические или умственные нагрузки.

Среди признаков гемобластоза наблюдается увеличение разных групп лимфоузлов, а также селезенки. Из-за сдавливания верхней полой вены пациент будет жаловаться на отек лица, шеи и верхней половины туловища, а также одышку.

Гемобластоз крови предполагает частые и длительные кровотечения, которые возникают без каких-либо причин. Из-за развития вторичного иммунодефицита такие люди очень часто болеют вирусными, бактериальными или микробными инфекциями. Их особенность в том, что протекают они очень тяжело, с трудом поддаются лечению и могут привести к летальному исходу.

Однако все это не дает врачу возможность поставить быстро правильный диагноз, так как все описанные выше проявления заболевания считаются неспецифическими, и часто заболевание выявляется случайно после анализа крови, проведенного в ходе медицинского осмотра, диспансеризации или посещения специалиста по другому поводу.

Осложнения

Самыми частыми осложнениями, которые являются основной причиной смерти пациентов с этим диагнозом, являются инфекционно-воспалительные процессы и кровотечения. Геморрагии могут быть спровоцированы даже минимальными травмами, при этом остановить начавшееся кровотечение становится очень сложно.

Для печени характерно развитие жировой дистрофии. Часто развивается некротическая ангина. При присоединении вторичной инфекции начинает развиваться сепсис, что часто приводит к неминуемой гибели человека. У детей нередко диагностируются нейролейкемия, а также внутримозговые опухоли, что особенно характерно для нелимфобластных лейкозов.

Диагностика

Гемобластоз – заболевание, определить которое помогают анализы крови. Обращают внимание на изменение количества эритроцитов, тромбоцитов, также подсчитываются лейкоциты, лимфоциты. Отклонения от нормы бывают самыми разными, как минимальными, так и максимально возможными, в зависимости от конкретного заболевания. Для постановки точного диагноза обязательно рекомендуется консультация гематолога.

Диагностика гемобластоза включает в себя проведение пункции спинного мозга и биопсию увеличенных лимфоузлов. В результате удается получить цитогенетический и гистологический анализ тканей.

По показаниям может быть назначены УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, черепа, позвоночника, костей таза, а также КТ или МРТ этих областей. В качестве дополнительных обследований при гемобластозе назначается анализ на маркеры. Это помогает определить наличие метастазов, уточнить разновидность патологического процесса, а также ответить на другие вопросы перед началом лечения.

Лечение

Лечение гемобластоза проводится в специализированном стационаре. Терапия осуществляется на протяжении длительного времени и подбирается с учетом различных факторов, включая переносимость пациентом используемых лекарственных препаратов.

Клинические рекомендации при гемобластозе включают в себя использование специальных протоколов лечения. Все начинается с введения химиотерапии, которая может включать в себя только одно лекарство или их сочетание. Постепенно, при достижении желаемого результата, дозировка химиопрепаратов снижается, и терапия проводится в поддерживающем режиме.

При необходимости пациенту проводится переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Для профилактики инфекционных заболеваний и грибкового поражения применяется терапия специализированными препаратами, часто в высоких дозах. При наличии показаний пациент получает гормональное лечение, локальное облучение лимфоузлов. В некоторых случаях требуется удаление селезенки. Один из эффективных методов терапии включает в себя пересадку костного мозга, но это часто осложняется длительным поиском подходящего донора.

Прогноз и профилактика

Гемобластоз – коварное заболевание, и прогноз зависит от правильности, своевременности, полноты лечения. В случае лимфогранулематоза полная ремиссия достигается в 90% всех случаев, острого лейкоза – в 70%.

Профилактики заболевания не существует, так как точно неизвестно, что именно вызывает болезнь. Всем людям рекомендуется каждый год сдавать анализ крови, чтобы диагностировать болезнь на раннем этапе ее развития.