Гемосидероз: причины, симптомы, лечение

Гемосидероз (в соответствии с МКБ-10 кодируется E83.1 – Нарушения обмена железа) – это заболевание, при котором наблюдается избыточное накопление гемосидерина в различных тканях организма. Накопление происходит за счет нарушения целостности эритроцитов, вследствие чего образующийся гемосидерин атакуется макрофагами и таким образом откладывается в соединительной ткани. Далее происходит замещение ткани органов на соединительную ткань.

Причины гемосидероза

Гемосидероз чаще всего развивается в результате многократных трансфузий эритроцитарной массы или нарушения эритропоэза при различных гемолитических анемиях (серповидноклеточной анемии и талассемии) и миелодиспластических синдромах, отравлениях различными ядами, вызывающими гемолиз (хиноны, гидроксиламин, фенилгидразин, ацетилфенилгидразин), при переливании несоответствующей группы крови и резус-конфликте.

По распространенности данное заболевание классифицируется на локальное и распространенное. Распространенное развивается в результате внутрисосудистого гемолиза, гемосидерин накапливается в ретикулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлах. Помимо этого, поражаются различные железы организма, почки и головной мозг, может быть выявлена бурая пурпура легких. Все органы приобретают характерный для данного заболевания ржавый оттенок.

Локальный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очагах кровоизлияний. Чаще всего – посттравматический, наблюдается на руках (области предплечий и кистей рук), ногах (области голеней и лодыжек) и других частях тела.

Гемосидероз кожи рассматривается как отдельный симптом, причинами которого могут быть болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит, старческий гемосидероз, ангиосклеретическая пурпура Жансельма, синдром Фавра-Ше. Клинически наблюдается геморрагическая сыпь. Чаще регистрируется симметричная сыпь в области ступней, голеней, бедер. В зависимости от времени с момента появления свежие высыпания имеют красный оттенок, а давние – бурый. В основном болеют мужчины в возрасте от 30 до 60 лет, этиология неизвестна.

Гемосидероз легких (гемосидероз легких идиопатический, синдром Целена-Геллерстедта) наблюдается в результате попадания в ткани легких повышенного количества эритроцитов, подвергающегося гемолизу. Возможен вторичный тип гемосидероза легких при легочной гипертензии, синдроме Гейнера, Гудпасчера и различных васкулитах. Симптомы: одышка, кровохарканье, кашель, повышение температуры, тахикардия, кровотечение в легких. Данное заболевание чаще диагностируется у детей от 3-х лет, но возможно и более раннее начало. Клинически проявляется периодами обострений, с появлением кашля с выделением кровавой мокроты либо рвоты с кровью, повышением температуры тела, тахикардии и ремиссий. Развивается анемия. Периоды обострения могут длиться до нескольких недель.

Симптомы гемосидероза

Симптомы варьируются в зависимости от органа поражения. На ранних стадиях клинические признаки не являются специфичными. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, со стороны кожи – сухость, у мужчин могут наблюдаться половая дисфункция, боль в правом подреберье и суставах.

На более поздних стадиях наблюдается триада симптомов: пигментация слизистых и кожных покровов, цирроз печени и сахарный диабет. Вследствие поражения печени у пациентов диагностируется гепатомегалия. У 50% больных может выявляться спленомегалия.

В развернутой стадии наблюдаются печеночно-клеточная недостаточность, гипертензия V. portae, асцит. При поражении эндокринных желез выявляется дисфункция надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, у представителей мужского пола снижается потенция, атрофируются яички.

Чем опасен гемосидероз

У данного заболевания относительно благоприятное течение. Но в зависимости от органов поражения могут наблюдаться такие осложнения, как:

• инфаркт органа;
• кровотечение;
• легочная гипертензия;
• легочное сердце;
• пневмоторакс;
• хроническая дыхательная недостаточность.

Диагностика гемосидероза

Назначаются такие анализы, как:

• общий анализ крови, в котором могут быть выявлены гипохромная анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз, повышенная СОЭ;
• биохимический анализ крови (повышение билирубина непрямого);
• анализы на ферритин, железо, ОЖСС, трансферрин, коэффициент насыщения трансферрина железом;
• десфераловый тест.

Десфераловый тест применяется для подтверждения повышенной экскреции железа с мочой. Пациенту дается препарат «Десферал» (дефероксамин). Дефероксамин – вещество, образующее в организме комплексы с ионами железа и помогающее его выведению из органов сначала в кровь, далее в мочу. Мочу на анализ берут до проведения теста и через 44 часа после.

Биопсия тканей в зависимости от органа поражения (кожа, печень, легкие, костный мозг), в которой обнаруживаются гемосидерофаги и эритроциты, подтверждает диагноз.

При поражении легких в мокроте обнаруживаются сидерофаги и эритроциты, на рентгенограмме – симметричные множественные милиарные очаги. Также проводится спирометрия.

МРТ может использоваться для диагностики гемосидероза печени, поджелудочной железы, головного и спинного мозга. На ней поражение визуализируется в виде гипоинтенсивного сигнала. Гемосидерин на МРТ выявляется при помощи двух режимов:

• градиент-эхо Т2 – взвешенное изображение;
• SWI-изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости.

Лечение гемосидероза

Согласно клиническим рекомендациям, лечение гемосидероза является комплексным, применяются различные группы препаратов. При лечении кожного гемосидероза применяются кортикостероидные мази, криотерапия (временный контакт пораженного участка охлажденным газом до -130 °С), ПУВА-терапия (применение фотоактивного вещества с ультрафиолетовым облучением), прием витаминов (витамины C, B12, K, E, D). Кожные высыпания могут длительно не купироваться, от нескольких месяцев до нескольких лет.

Для лечения распространенного гемосидероза применяются глюкокортикостероиды, но данные препараты не всегда являются эффективными. Возможно использование иммунодепрессантов (азатиоприн, циклофосфан) и плазмафереза для удаления аутоантител.

В составе симптоматического лечения – железосодержащие препараты, антикоагулянты, антиагреганты, гемотрансфузии, также могут быть назначены бронхолитики, ингаляции кислорода, нитраты. При отсутствии эффекта применяется спленеэктомия, которая за последнее время показала хорошие результаты и привела к ремиссии на протяжении длительного времени.

При избытке железа назначается «Десферал» (дефероксамин) – комплексообразующий препарат. Применяется для выведения железа с мочой. Дозировка и способ введения подбираются индивидуально для каждого пациента. Режим дозирования может меняться в течение всей терапии.

Данное заболевание является опасным и требует ранней диагностики и обращения к специалистам для назначения подходящего лечения.