Гипопаратиреоз: симптомы и лечение

Гипопаратиреоз по МКБ отнесен к эндокринным заболеваниям, кодируется в рубрике Е20, включает 4 подраздела. Заболевание развивается при низком (иногда нормальном) уровне гормона, вырабатываемого паращитовидными железами. Правильнее называть эти железы околощитовидными, они расположены сзади боковых долей щитовидной железы, числом от 4 до 6, размером 6х4х2 мм.

Особенности гипопаратиреоза

Признаки гипопаратиреоза развиваются при нарушении продукции паратгормона или низкой чувствительности к нему тканей. Паратгормон (ПТГ) — основной регулятор уровней таких веществ:

• кальция;
• фосфора;
• магния;
• витамина D.

Количество кальция и магния и уровень гормона находятся в динамическом равновесии: если содержание их во внеклеточной жидкости снижается, выработка гормона увеличивается (срабатывает принцип обратной связи).

Патологическое повышение выработки ПТГ дает следующие эффекты:

• активируются клетки, разрушающие кости (остеокласты);
• рассасывается костная ткань;
• кальций из костей поступает в кровь;
• возрастает всасывание кальция из кишечника;
• блокируется обратное всасывание фосфора.

Гипопаратиреоз у взрослых и детей — состояние, при котором нарушено равновесие кальция и фосфора. Заболевание относительно редкое, частота до 0,3% среди населения (до 37 человек на 100 тысяч), у женщин встречается чаще.

Причины гипопаратиреоза

Чаще всего паратиреоидные железы повреждаются при оперативном лечении щитовидной железы по поводу эндокринного заболевания или опухоли. Размером и формой железы напоминают чечевичное зернышко и не всегда располагаются в типичном месте, могут обнаружиться на вилочковой железе, стенке пищевода и даже сосудисто-нервном пучке. При операции на живой ткани они могут быть похожи на жировую дольку или добавочную щитовидную железу, на глаз отличить их практически невозможно. Гипопаратиреоз после удаления щитовидной железы — частое осложнение оперативного лечения.

Повреждаться железы могут и по другим причинам:

• при травмах и кровоизлияниях;
• при воспалении;
• при метастазировании опухолей;
• при воздействии на опухоль радиоактивным йодом;
• при аутоиммунных процессах.

Возможна также аномалия развития, когда железы имеют малый размер или их количество уменьшено. В этом случае развивается врожденный гипопаратиреоз.

Заболевание вызывает нарушение минерального баланса, что проявляется типичной клинической картиной.

Симптомы гипопаратиреоза

Заподозрить заболевание можно по судорожным сокращениям скелетных мышц, которые вызывают сильную боль. Перед приступом возникают характерные предвестники:

• ощущение мышечной скованности;
• онемение;
• покалывание в области верхней губы, кистей и стоп;
• чувство озноба в конечностях.

Период предвестников длится несколько секунд, иногда минут. Далее наступает судорожное сокращение симметричных мышечных групп, вначале на руках, затем на ногах. Лицевые мышцы страдают реже, как и мышечные группы органов, расположенных в туловище.

В зависимости от того, какую группу мышц охватили судороги, появляются такие симптомы:

• прижатые к телу руки (согнуты в суставах);
• «каменное» лицо (челюсти сжаты, углы губ опущены, брови сдвинуты);
• сердечные боли;
• нарушение ритма сердца;
• разогнутое (назад) туловище;
• одышка, тяжелое дыхание (затронуты шея и диафрагма);
• колика кишечника;
• задержка мочеиспускания.

Тяжесть судорог колеблется, могут быть редкие (1-2 в неделю) быстро заканчивающиеся приступы либо частые (несколько раз за сутки), длящиеся часами. Приступы могут сопровождаться потерей сознания.

Кроме судорог, бывают вегетативные расстройства:

• обмороки;
• звон в ушах;
• «куриная слепота» — снижение зрения в сумерках;
• дискомфорт при громких звуках, ярком свете, в духоте.

Длительное течение без лечения сопровождается расстройствами настроения и сна. Также могут быть сухость и шелушение кожи, грибковые заболевания, выпадение волос, повреждение зубной эмали. Дети (без лечения) отстают в росте. Дети первого года жизни плохо набирают вес, часто срыгивают. Могут развиться судороги всего тела, временная остановка дыхания. Такие проявления возможны при инфекциях и нервных болезнях, поэтому в раннем детском возрасте заболевание часто остается нераспознанным. Если родители указывают на любую генетическую патологию у кровных родственников, диагностика облегчается.

Резкое падение уровня кальция проявляется тетаническим (гипокальциемическим) кризом — одномоментным судорожным сокращением нескольких мышечных групп. Криз угрожает жизни только в одном случае — при спазме гортани, нарушающем дыхание. В остальных случаях на первый план выходят вегетативные нарушения: потливость, выделение большого количества мочи, понос, кишечная колика, колебания артериального давления. У маленьких детей такой криз провоцируется вскармливанием коровьим молоком, содержащим много фосфора.

Диагностика гипопаратиреоза

Пациент жалуется на судорожную готовность или болезненные судороги скелетных мышц. Целенаправленный опрос дает указание на недавнюю операцию либо лучевое лечение. Уже после первого приема становится ясно, что речь идет о первичном гипопаратиреозе (кодируется по МКБ как Е89.2, вследствие медицинских процедур).

Существуют также состояния, при которых уровень кальция низкий, а ПТГ высокий. Эти состояния считаются вторичным гипопаратиреозом, поскольку только имитируют заболевание. По генетическим причинам гормона вырабатывается достаточное количество, но ткани к нему нечувствительны. Классический пример — остеодистрофия Олбрайта или мутация, передающаяся по материнской линии. В этом случае нет чувствительности ко многим гормонам, характерны ожирение, низкий рост, круглое лицо и интеллектуальное недоразвитие.

Клинический осмотр дает дополнительную информацию: при измерении АД (сдавлении манжетой) появляются судороги в кисти — симптом Труссо. Лицевые судороги можно вызвать постукиванием под ухом (место выхода лицевого нерва, симптом Хвостека).

Основная диагностика при гипопаратиреозе — анализы:

• кальций, общий и ионизированный;
• паратгормон в крови;
• витамин D;
• креатинин (функция почек);
• фосфор неорганический;
• магний в сыворотке крови;
• кальций и фосфор в моче.

Дополнительно могут использоваться инструментальные методы:

• денситометрия — определяет минеральную плотность кости;
• МРТ — обнаруживает кальциевые отложения в органах;
• рентген костей;
• ЭКГ;
• УЗИ паращитовидных желез (вместе с щитовидной).

Лечение гипопаратиреоза

Терапия начинается с коррекции питания. Диета при гипопаратиреозе направлена на то, чтобы в организм поступало много кальция, магния и витамина D, но мало фосфора. Меню должно содержать молочные продукты и зелень (кальций), сливочное масло, тресковую печень (витамин D), тыквенные семечки, фасоль, бананы (магний). Ограничиваются красное мясо, цельные яйца и субпродукты (фосфаты). При обострении количество этих продуктов максимально снижается, лучше временно от них отказаться. Вместе с тем нужно увеличить потребление продуктов, богатых эргокальциферолом (витамином D2) — рыбьего жира, яичного желтка.

Препараты при гипопаратиреозе применяют для восстановления минерального баланса. Используются такие:

• препараты витамина D;
• соли кальция;
• соли магния.

Контроль лечения лабораторный, следят за уровнем электролитов. Клинические рекомендации по гипопаратиреозу советуют постоянное наблюдение эндокринолога, поскольку только регулярный контроль и коррекция электролитного (минерального) баланса позволяют предупредить кризовое течение. Посещать врача нужно не реже чем раз в квартал.

Прогноз при гипопаратиреозе благоприятный, но только в случае постоянного лечения. Нужно избегать интоксикаций, инфекций и производственных вредностей.