Пузырчатка: симптомы и лечение
Пузырчатка является хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором на коже и слизистых оболочках человека возникает специфическая сыпь.
Особенности пузырчатки
Причиной развития болезни становятся антигены, формирующиеся из собственных клеток организма и нацеленные на особые молекулы. Контакты с их поверхностью осуществляются при помощи кератиноцитов. В данном случае специфические антитела склеивают важнейшие вещества, нарушая протекающие в них процессы. Именно это и приводит к истинной пузырчатке.
У организма также появляется агрессия к собственным клеткам. Те, у кого заболевание протекает в наиболее тяжелой форме, обладают собственными подвижными антителами-иммуноглобулинами. Они соединяются с клеточными структурами кератиноцитов. Такая связь приводит к утрате их жизнеспособности, которую врачи называют акантолизом. Он и вызывает симптомы пузырчатки.
Причины пузырчатки
Точные причины возникновения заболевания до сих пор учеными не выяснены. Пусковым механизмом к его развитию становятся аутоиммунные процессы с образованием антител к клеточным структурам кожи. В результате они разрушают собственный организм.
Толчком к возникновению болезни пузырчатки способны стать:
- беременность;
- вирус Эпштейна-Барр;
- возрастные изменения в организме;
- генетический фактор;
- гормональный сбой;
- неблагополучная экологическая обстановка;
- пременопауза;
- ретровирусы;
- утрата возможности распознавания антигенов;
- цитомегаловирус.
Классификация пузырчатки
Выделяются четыре формы пузырчатки: вегетирующая, вульгарная (обыкновенная), листовидная и эритематозная (себорейная).
По видам пузырчатка делится на:
- вариант, связанный с иммуноглобулином А;
- внутрикожный нейтрофильный дерматит;
- паранеопластический тип;
- субкорнеально-пустулезный вид.
Заболевание классифицируется и по механизмам возникновения.
Вирусная разновидность возникает при заражении возбудителем ветрянки.
Акантолитическая пузырчатка является тяжелой хронической болезнью, связанной с нарушением протекания иммунных реакций. Оно приводит к выделению цитокинов и других биологических веществ, которые разрушают эпидермис и вызывают появление сыпи.
Эпидемическая пузырчатка у новорожденных является очень заразной инфекцией. Ее симптомами становятся наполненные гноем мелкие образования. Они растут в размерах до тех пор, пока не лопнут. Затем на коже или слизистых оболочках формируется язва.
Симптомы пузырчатки
Симптомы болезни определяются особенностями ее формы.
Вульгарная пузырчатка диагностируется у ¾ всех обратившихся к специалисту. У пациента возникает сыпь, наполненная серозным содержимым. Ее отличает постепенно мутнеющая прозрачная основа с образующейся поверх нее пленкой.
Поражения характеризуются разными размерами, и иногда кожа вокруг них краснеет. Они скапливаются на внутренней поверхности полости носа и рта, в зоне паха, конечностей, лица, подмышек, половых органов и всего тела в целом.
С течением времени высыпания вскрываются с появлением эрозии. В ряде случаев она покрывается коричневой коркой с постепенным разрастанием по площади. После ее удаления на коже остаются пятна.
Других признаков заболевания у пациента не наблюдается. Оно не вызывает боль или зуд. Но сильный дискомфорт появляется после того, как сыпь вскрывается. Мокнущие участки прилипают к одежде и при движении с силой отрываются.
Листовидная пузырчатка дает множественные образования, локализующиеся в верхней части туловища. Различие в проявлениях заболевания объясняется участием разных типов веществ в механизме его развития.
Особенно неприятные ощущения возникают при расположении высыпаний на губах и внутренней поверхности полости рта. Подобные участки обильно снабжены нервными окончаниями, поэтому их раздражение вызывает сильную боль. Затем они покрываются корками, быстро растрескивающимися при еде и разговоре. Пациенту становится трудно принимать пищу, он теряет аппетит, и от него неприятно пахнет.
Вегетирующая форма характеризуется возникновением небольших отростков на дне язвочки после того, как сыпь лопается. Пузыри чаще всего располагаются в складках кожи и на слизистых оболочках.
Для эритематозного вида типичным является появление красных поражений, покрытых плотными пленками. Они локализуются на лице и сочетаются с очагами себореи в волосах.
Пузырчатка у детей встречается не слишком часто и является для них очень опасным заболеванием. Причиной также становится аутоиммунный процесс. Как и у взрослых, в этом случае формируются антитела к собственным клеткам кожи. При сниженном иммунитете к возникающим язвам быстро присоединяется бактериальная инфекция.
У вас появились симптомы? Записаться к врачу Вызвать врача на дом
Или позвоните прямо сейчас: +7 (495) 925-88-78
Осложнения пузырчатки
Запущенная форма пузырчатки грозит развитием тяжелейших осложнений, в число которых наиболее часто входят:
- абсцесс;
- воспаление мозговых оболочек;
- миокардит;
- пневмония;
- поражения суставов;
- тяжелый бронхит;
- хронический стоматит;
- энцефалит.
Пузырчатка у новорожденных способна привести к развитию сепсиса.
С осторожностью следует использовать стероидные средства, так как они обладают большим числом побочных эффектов. Из-за их длительного использования могут возникнуть гипертония, диабет, колит, нарушения психики, остеопороз, синдром Иценко-Кушинга, снижение иммунитета или язва желудка.
Диагностика пузырчатки
Обычно диагностика болезни особых сложностей не представляет. На осмотре дерматолог видит слабо наполненные образования, остающиеся после них эрозии и прочие признаки.
Для выявления патологии существует специальный диагностический тест Никольского, согласно которому на первый взгляд здоровая кожа отслаивается вокруг очага поражения. Используется также проба Асбо-Хансена, когда при надавливании на него отмечается разрастание объемов.
Большую пользу может принести иммуногистохимическое исследование для обнаружения специфических аутоантител в коже и сыворотке крови.
В целях дифференциальной диагностики пузырчатки проводится также биопсия с проведением цитологии для выявления акантолитических клеток.
ИФА служит для поиска взаимодействия аутоантител с особыми белковыми структурами.
Поскольку заболевание протекает в разных формах, то их особенности дифференцируются по особенностям мазков с поверхности образований.
Применяется и гистологическое исследование для обнаружения внутрикожного пузыря.
Лечение пузырчатки
Лечение заболевания носит длительный и сложный характер и зависит от вызвавшей его причины. Обычно врач назначает прием антибиотиков, гормонов, препаратов для нормализации водно-солевого баланса, подавляющих иммунную систему средств и стероидных противовоспалительных веществ.
При тяжелом течении заболевания необходимо осуществление гемодиализа и инфузионной терапии.
Применяются также мази и растворы для лечения язв и стимуляции регенерации тканей.
Вирусная пузырчатка лечится с использованием антигистаминных лекарств, нестероидных противовоспалительных медикаментов и иных препаратов.
Пациенту также обязательно нужно отказаться от острой пищи, следовать принципам лечебного питания и смазывать кожу отварами лекарственных растений. Эффективны в таком случае также зеленка, мази с антибиотиками и составы, обладающие ранозаживляющим действием.
Профилактика пузырчатки
Чтобы избежать рецидива пузырчатки, требуется соблюдать меры профилактики:
- Важно тщательно выполнять все гигиенические процедуры и не оставаться подолгу на солнце.
- Для лечения пузырчатки необходимо своевременно принимать препараты, улучшающие общее состояние пациента.
- Нужно ограничить контакты с другими членами семьи. Больному человеку следует выделить отдельную посуду и без особой потребности не брать его личные вещи.
- При пузырчатке необходимо точно соблюдать клинические рекомендации. Поэтому нужно придерживаться принципов лечебного питания с включением в рацион большого содержания белка, витаминов и микроэлементов.
- Рекомендуется также избегать нервного перенапряжения и не поднимать тяжести.
Пузырчатка у взрослых обычно отличается длительным течением с частыми обострениями. Поэтому при первых же ее признаках следует срочно обращаться к специалисту и начинать безотлагательное лечение.