Гипоспадия: причины, формы, лечение

Гипоспадия (согласно МКБ-10, кодируется Q54.0-54.4) — это один из наиболее часто встречаемых пороков развития мочеполовой системы, для которого характерно смещение наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатуса) на вентральную (нижнюю) поверхность пениса. Распространенность патологии составляет в среднем один случай на 200–300 мальчиков. У девочек данный порок встречается крайне редко.

Самостоятельно порок не проходит: необходима хирургическая коррекция, которая приводит к полному излечению ребенка и восстановлению мочеиспускания.

Причины гипоспадии

Патология развивается во время внутриутробного периода и во многом связана с хромосомными аномалиями, низким уровнем тестостерона. Определенную роль в формировании дефекта играют гормональный фон беременной, аномалии плода, связанные с патологией метаболизма тестостерона и его метаболитов, наличием рецепторов к андрогенам (мужским половым гормонам). Гипоспадия встречается у больных детей с такими наследственными заболеваниями, как синдром Патау, Эдвардса.

Не исключается влияние на развитие эмбриона:

• курения, употребления алкоголя, наркотических средств, прием медикаментов беременной;
• семейной генетической предрасположенности;
• развития точечных мутаций на фоне неблагоприятной экологии.

Классификация патологии основывается на степени смещения отверстия мочеиспускательного канала. Выделяют такие формы гипоспадии:

• передняя: головчатая (в пределах головки полового члена), венечная (сразу за головкой);
• средняя: стволовая (на протяжении всей длины члена);
• задняя: мошоночная, промежностная.

Отдельно выделяют такую форму порока, как «гипоспадия без гипоспадии». В данном случае смещения отверстия нет, но уретра по отношению к кавернозным телам укорочена: в состоянии эрекции пенис заметно искривляется. Окончательная постановка диагноза возможна только в ходе операции, после «скальпирования» полового члена, оценки степени расхождения спонгиозного тела.

Считается, что задняя гипоспадия развивается на 11-й неделе внутриутробного развития, в то время как головчатая форма (которая составляет около 75% всех случаев гипоспадии) формируется ближе к 4-му месяцу беременности.

При длительном течении могут развиваться ряд изменений:

• искривление пениса;
• сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала (стеноз);
• нарушение мочеиспускания;
• сложности в интимной жизни (психогенная эректильная дисфункция).

Симптомы гипоспадии

Самой основной жалобой больного (или лиц, ухаживающих за ним) является смещение отверстия мочеиспускательного канала на нижнюю сторону члена. Количество и выраженность других жалоб усиливаются с учетом удаленности отверстия от головки члена.

Признаками гипоспадии у мужчины (мальчика) являются:

• направление струи при мочеиспускании не прямо, согласно оси пениса, а вниз (у ребенка появляется необходимость мочиться сидя);
• изменение формы пениса, особенно в состоянии эрекции (с течением времени деформация нарастает);
• появление крайней плоти в виде «капюшона» (избыток кожи сверху головки и ее недостаток снизу);
• деформация струи мочи, особенно в сочетании с сужением отверстия уретры (струя становится тонкой, с прерываниями);
• дискомфорт и болезненность в состоянии эрекции.

При мошоночной и промежностной формах порока часто наблюдаются неопущение яичек, выраженная деформация наружных половых органов, паховая грыжа.

Гипоспадия может быть компонентом синдрома «недомускулинизации», который также включает гинекомастию (увеличение грудных желез у мужчин) и нарушение фертильности (способности зачать ребенка).

Диагностика гипоспадии

Первично заболевание диагностируется неонатологом роддома. Дальнейшее наблюдение и лечение проводится урологом-андрологом. Могут назначаться консультации эндокринолога, генетика.

Врач проводит общий клинический осмотр ребенка (проводятся выслушивание фонендоскопом легких, сердца, простукивание грудной клетки, прощупывание живота). Тщательно проводится осмотр наружных половых органов:

• измеряются параметры полового члена;
• оцениваются форма головки, ладьевидная ямка (в норме в ее центре располагается отверстие);
• регистрируется ротация полового члена, степень его деформации;
• фиксируются рубцовые изменения после предыдущих операций.

Для более детальной оценки состояния здоровья врачом назначаются такие методы исследования, как:

• УЗИ органов малого таза, почек и брюшной полости;
• рентгенологическое исследование малого таза;
• эндоскопическое исследование;
• уродинамическое обследование (урофлоуметрия, ретроградная цистометрия) позволяет определить функцию мочевого пузыря, применяется как на этапе диагностики порока, так и для контроля качества лечения.

Для постановки диагноза не требуется проведение лабораторной диагностики. Но нередко патология сопровождается присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса. В данном случае врачом назначаются общий анализ крови и мочи, бактериологическое исследование мочи (посев на питательную среду).

Перед проведением операции, что является единственным вариантом лечения гипоспадии, пациент проходит стандартный перечень обследований:

• общий анализ крови с определением лейкоцитарной формулы, СОЭ;
• общий анализ мочи;
• биохимическое исследование крови с определением почечного и печеночного комплексов, белка;
• глюкоза крови;
• коагулограмма и липидограмма;
• рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ.

Полный план обследования назначается хирургом персонально с учетом клинической картины.

Лечение гипоспадии

Устранение данного порока проводится путем проведения оперативного вмешательства и направлено на:

• выпрямление пениса;
• удлинение уретры;
• смещение отверстия на середину головки пениса;
• достижение физиологического мочеиспускания;
• достижение адекватной эякуляции.

Самым подходящим возрастом для осуществления операции при гипоспадии является 1–3 года, но не ранее полугода от рождения. При более позднем проведении вмешательства у мальчика с гипоспадией повышается риск развития психологических проблем, комплексов.

В арсенале врачей-хирургов есть большое количество методик по устранению гипоспадии, каждая из которых имеет свои преимущества и недостатки. С учетом тяжести дефекта, степени деформации члена могут проводиться следующие операции:

1. MAGPI — меатогландулопластика. Применяется при передней форме. Хирургом продольно надрезается головка, которая в дальнейшем зашивается поперечно, проводится пластика отверстия уретры. Данное вмешательство не требует установки катетера, сопровождается меньшим риском развития свищей.
2. GAP выполняется при стволовой форме порока, при этом сближаются «крылья» головки.

Многоэтапные операции осуществляются реже. Могут включать выпрямление пениса, заготовку на нем запаса кожи, поэтапное формирование мочеиспускательного канала.

На выбор врачом операции также влияют следующие факторы:

• сужение меатуса;
• тонкая кожа вентральной поверхности члена, которая плохо кровоснабжается;
• врожденные искривления и повороты полового члена;
• визуальное смещение пениса, когда гениталии частично напоминают женские.

После операции по поводу гипоспадии для предотвращения раздражения послеоперационной раны мочой, быстрейшей регенерации тканей и предотвращения формирования рубцов устанавливается катетер, который извлекается по истечении 10–15 дней.

Осложнениями после оперативного вмешательства выступают:

• свищи;
• косметический дефект;
• рубцы;
• расхождение головки;
• сохраненная хорда;
• уретроцеле;
• психологические проблемы;
• рецидив гипоспадии.

На их развитие влияют выбор операции, качество расходных материалов, свойства тканей и возраст больного, тяжесть порока.

Фармакотерапия включает прием обезболивающих, нестероидных противовоспалительных препаратов, применение антисептиков при хирургической обработке послеоперационной раны.

Средний период пребывания ребенка в стационаре составляет 10 дней. После выписки из больницы рекомендована консультация уролога через одну неделю, далее через один месяц оценивается косметический результат, проводится урофлоуметрия, исключается наличие свищей, дивертикулов и стеноза уретры.