Коарктация аорты: причины, симптомы, лечение

Коарктация аорты (КоА, код по МКБ-10 – Q25.1) – это врожденная патология главного сосуда в организме человека, которая характеризуется сужением просвета в том месте, где дуга аорты переходит в ее нисходящий отдел. Чаще всего этот участок находится ниже отхождения левой подключичной артерии.

КоА часто встречается в комбинации с некоторыми врожденными аномалиями сердца: открытым артериальным протоком (ОАП), двустворчатым клапаном аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипоплазией дистальной части дуги аорты.

По статистике, у новорожденных коарктация аорты (КоА) определяется от 6 до 7,5% среди всех врожденных патологий сердца и сосудов, при этом частота встречаемости у мужчин выше, чем у женщин.

Причины и патогенез коарктации аорты

Этиологических факторов, которые приводят к появлению этой патологии, может быть несколько:

• нарушение эмбриогенеза, то есть изменения в формировании сосуда еще в утробе матери;
• переход ткани из открытого аортального протока при его заращении в полость аорты;
• генетические болезни;
• инфекционные процессы, перенесенные женщиной во время беременности;
• употребление алкоголя и некоторых токсичных для эмбриона препаратов;
• болезнь Такаясу.

При КоА сосуд имеет форму песочных часов. Выше стеноза давление повышено, что перегружает левый желудочек. Это приводит к расширению восходящего отдела аорты и гипертрофии миокарда левого желудочка. Ниже стеноза в дистальной части давление снижено, что ведет к нарушению почечного кровотока и активации ренин-ангиотензиновой системы, которая путем высвобождения ренина и ангиотензинпревращающего фермента также повышает давление. Нагрузка на левый желудочек опять же возрастает, возникает замкнутый круг.

У детей при коарктации аорты начинается образование атеросклеротических бляшек в зоне стеноза. Если не проводить оперативное лечение, пациент может погибнуть от таких осложнений, как инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность или разрыв аневризмы аорты.

Классификация коарктации аорты

Так как вместе с КоА встречаются некоторые пороки сердца, то в клинической практике выделяют три вида КоА:

• изолированный, без других аномалий;
• комбинированный, с открытым аортальным протоком;
• комбинированный, с иными врожденными пороками сердца.

Симптомы коарктации аорты

У детей раннего возраста чаще всего увеличивается масса тела за счет отека тканей и внутренних органов, появляется одышка, при которой ребенок не может нормально питаться, страдают физическое развитие и эмоциональная сфера. Ребенок бледный, вялый и постоянно хочет спать. У него отсутствует интерес к окружающему миру.

Коарктация аорты у взрослых проявляется в виде таких жалоб, как головная боль и головокружение, пульсация в затылочной области, частые носовые кровотечения, онемение, чувство ползания мурашек и быстрая утомляемость нижних конечностей. Гипертрофия левого желудочка со временем приводит к коронарной недостаточности, что может вызывать приступы стенокардии (сжимающие боли за грудиной около 5 минут).

Также следует отметить следующие признаки коарктации аорты:

• непропорциональное развитие мышц плечевого пояса в отличие от мышц нижних конечностей;
• кожа лица обычно имеет красноватый оттенок, кожа нижних конечностей бледная, сухая, холодная;
• выявляется видимая пульсация сонных и плечевых артерий;
• полный, напряженный пульс на лучевой артерии, в отличие от задней большеберцовой артерии, ослаблен или может отсутствовать;
• высокое систолическое давление на обеих руках и низкое на ногах, иногда вообще не определяется;
• систолический шум, который выслушивается над всей областью сердца.

Диагностика коарктации аорты

Диагностика КоА проводится врачом-кардиологом и основывается на выявлении основных жалоб, клинических проявлениях, анамнезе заболевания и инструментальных методах исследования.

ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда левого желудочка, также возможны ишемические нарушения.

На УЗИ сердца (эхокардиографии) при коарктации аорты визуализируются сужение сосуда, размеры и протяженность, выявляются гипертрофия миокарда и расширение полости левого желудочка, наличие обратного заброса крови.

При рентгенографии органов грудной клетки можно обнаружить увеличение тени сердца, выбухание дуги легочной артерии, наличие узур на ребрах (узуры – это выемки на задней поверхности ребер, которые возникают из-за давления сосудов на их стенки).

Для диагностики может использоваться такой метод, как катетеризация полостей сердца. Данное исследование выявляет повышение и снижение давления выше и ниже зоны сужения.

В клинических ситуациях при наличии приступов стенокардии показано проведение коронарографии, при котором визуализируется место сужения на ангиограммах.

УЗИ сердца является основным методом диагностирования КоА, но возможно проведение и дополнительных исследований. При затрудненной диагностике с методом УЗИ могут использоваться магнитно-резонансная томография (МРТ) и мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).

Дифференцировать Коа нужно со следующими заболеваниями:

• артериальной гипертензией (эссенциальной и симптоматической);
• врожденными и приобретенными аномалиями сердца;
• патологией почек, сопровождающей повышение давления;
• неспецифическим аортитом или болезнью Такаясу.

Чтобы не допускать ошибок в диагностике этого порока сердца, необходимо помнить клинические проявления КоА и относиться с вниманием к таким методам исследования, как пальпация, перкуссия и измерение артериального давления на руках и ногах.

Лечение коарктации аорты

Согласно клиническим рекомендациям, операция – это единственно эффективный метод лечения коарктации аорты. Оперативное лечение у детей производится максимально в раннем возрасте: от года до трех лет, при критическом стенозе возможна операция до года. Если в детском возрасте порок не был диагностирован, то лечение производится во взрослом возрасте.

Противопоказаниями к операции могут стать тяжелая легочная гипертензия, терминальная стадия сердечной недостаточности и другие соматические патологии, усугубляющие состояние пациента.

Существует несколько методов оперативного вмешательства:

1. Баллонная ангиопластика суженого отдела – это расширение диаметра сосуда при помощи специального катетера. Производится при небольшом стенозе. Используется довольно редко, так как возможен рецидив.
2. Протезирование аорты в месте сужения. Может проводиться с помощью собственного трансплантата или синтетического протеза.
3. Шунтирование места сужения – это создание дополнительного сосуда, который будет обходить пораженный участок. Для этого метода могут использовать участки подключичной, селезеночной артерий или искусственный сосудистый протез.

Нелеченная коарктация аорты приводит к ряду осложнений (инфаркт миокарда, геморрагический инсульт, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность), которые заканчиваются летальным исходом пациента.

После перенесенной операции часто требуется прием лекарственных препаратов:

• при наличии аритмий назначаются антиаритмические препараты;
• для коррекции давления необходим прием гипотензивных лекарственных средств из групп иАПФ, бетаблокаторов, антагонистов кальция;
• препараты калия и магния;
• антиагреганты.

Также, помимо лекарственных средств, в жизни пациента появляются некоторые ограничения:

• полный отказ от курения и алкоголя;
• исключаются чрезмерные физические нагрузки;
• вводится правильное питание с исключением жирного, жареного, соленого, копченого;
• необходим достаточный сон не менее 7-8 часов.

Прогноз при коарктации аорты

Неблагоприятный прогноз ожидает пациентов без оперативного лечения. Чаще всего, в 70% случаев, умирают дети до года. При проведении хирургической коррекции благоприятный прогноз достигает 95-98%.

Коарктация аорты у взрослых и детей – это врожденный порок, который характеризуется сужением просвета аорты на уровне дуги. Это серьезная патология самого крупного сосуда в организме человека, которая без хирургического лечения может приводить к летальному исходу пациента. Важно вовремя диагностировать КоА и определить правильную тактику лечения.