Миелодиспластический синдром: симптомы и лечение

Миелодиспластический синдром (МКБ — код D46) — это ряд гематологических заболеваний, которые имеют общую особенность — нарушение миелоидной ветви кроветворения. Опасность болезни заключается в возможной трансформации в острый лейкоз.

Серьезная патология не имеет выраженной симптоматики, при этом на возникновение нарушения указывают анемия, нейтропения и тромбоцитопения. Жалобами пациента могут быть повышенная кровоточивость, частые простуды.

Причины

Онкологическую болезнь чаще диагностируют среди лиц старше 60 лет. Как показывает медицинская статистика, среди взрослых пациентов миелодиспластическому синдрому больше подвержены мужчины. На сегодня прослеживается тенденция к увеличению распространения недуга среди людей молодого возраста. У детей обычно не выявляют миелодиспластический синдром.

Согласно причинам, вызывающим формирование миелодиспластического синдрома, различают:

• первичную миелодисплазию;
• вторичную аномалию.

Основные факторы развития идиопатического (первичного) вида болезни:

• ухудшение экологической обстановки;
• постоянные интоксикации;
• действие радиации;
• вредные привычки (курение);
• генетические заболевания.

Идиопатический вид болезни выявляют в 80-90% случаев, в то время как вторичная форма недуга встречается у 10-20% пациентов. Если первый вид наиболее активен среди людей старшего поколения, то второй распространен среди разных возрастных категорий.

Считается, что факторами, провоцирующими вторичную форму патологию, являются:

• химиотерапевтическое воздействие на организм;
• радиотерапия;
• употребление таких препаратов, как циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины, ингибиторы топоизомеразы.

Последний вид болезни наиболее опасен для человека в связи с высокой стойкостью к методам лечения и высокой вероятностью возникновения острого лейкоза.

Классификация

Согласно классификации миелодиспластического синдрома, приведенной ВОЗ, выделяют следующие его типы:

• рефрактерная анемия, которая сохраняется больше шести месяцев. Исследование крови констатирует отсутствие или незначительное число бластов. В области костного мозга наблюдается дисплазия эритроидного ростка;
• рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, при которой возникает полное отсутствие бластов;
• рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией, характеризующаяся панцитопенией, повышенным содержанием моноцитов. В составе крови не выявлены тельца Ауэра. Наблюдается отсутствие бластов или их малое количество;
• рефрактерная анемия с чрезмерным числом бластов-1, сопровождающаяся отсутствием тельца Ауэра в содержании крови. Исследование выявляет 5% бластов, цитопению и повышенное число моноцитов. Дисплазия в костном мозге распространена на одну или несколько клеточных линий, при этом тельца Ауэра не обнаруживаются;
• рефрактерная анемия с избыточным количеством бластов-2, при которой анализ крови диагностирует наличие 5-19% бластов, увеличение моноцитов, цитопению. Иногда прослеживаются тельца Ауэра. Исследование костного мозга констатирует дисплазию одной или ряда клеточных линий, 10-19% бластов, наличие телец Ауэра;
• неклассифицируемый миелодиспластический синдром, когда исследование состава крови фиксирует отсутствие или незначительное количество бластов, цитопению, отсутствие телец Ауэра. В костном мозге отмечают больше 5% бластов, дисплазию одного мегакариоцитарного или гранулоцитарного ростка и отсутствие телец Ауэра;
• патология, ассоциированная с изолированием делеции 5q. При данном миелодиспластическом синдроме обнаруживают анемию, повышенное содержание тромбоцитов, более 5% бластов. В костном мозге более 5% бластов при отсутствии телец Ауэра, наблюдается изолированная делеция 5q.

Симптомы

Клинические проявления недуга зависят от уровня нарушений миелопоэза. Нередко у пациентов гематологическая болезнь протекает в скрытой форме, без явной симптоматики. Поэтому часто люди узнают о болезни, проходя профилактические исследования.

В том случае, когда у пациента на фоне миелодиспластического синдрома развивается анемия, появляются данные симптомы:

• слабость;
• головокружения;
• одышка;
• быстрая утомляемость при физической активности;
• бледность покровов кожи;
• частые обмороки.

Если миелодиспластический синдром сопровождается чрезмерно низким содержанием тромбоцитов, возникают следующие признаки:

• обильные менструации у женщин;
• частая кровоточивость;
• кровотечения из носа и десен;
• небольшие красные пятна на коже (петехии);
• подкожные кровоизлияния.

Болезнь с признаками нейтропении и агранулоцитоза активирует:

• частые простудные заболевания;
• синуситы;
• стрептодермию;
• стоматит.

Особо тяжелое течение заболевания вызывает пневмонию и сепсис. Грибки, вирусные и условно-патогенные микроорганизмы могут провоцировать инфекционные поражения. Нередко у лиц, страдающих от аномалии, увеличены размеры селезенки, печени и лимфатических узлов.

Диагностика

Для подтверждения миелодиспластического синдрома требуются данные виды диагностики:

• исследование периферической крови;
• биопсия костного мозга, сопровождающаяся цитологическим обследованием;
• цитохимические и цитогенетические методы.

Обычно при анализе периферической крови выявляют признаки панцитопении. У большинства людей с болезнью обнаруживают нормоцитарную или макроцитарную анемию. В половине от всех случаев наблюдаются нейтропения и лейкопения. Тромбоцитопению находят почти у каждого пациента.

Обследование костного мозга позволяет определить нормальное или избыточное число клеток. Дизэритропоэз возможно диагностировать даже в самом начале развития гематологической патологии. Число бластов может варьироваться от нормальных значений до повышенных. Встречаются случаи, когда проявления дисплазии костного мозга не имеют явной выраженности.

Цитогенетическая диагностика фиксирует хромосомные аномалии у 75% пациентов. При подтверждении диагноза проводят исследования, исключающие другие нарушения.

Лечение

Выбор методов терапии зависит от симптоматики недуга и изменений в составе крови. Когда не выявлены анемия, склонность к повышенной кровоточивости и инфекционные процессы, врачи наблюдают за динамикой состояния пациента.

Лечение миелодиспластического синдрома проводят, если у человека выявлены анемия, тромбоцитопения, нейтропения и есть угроза возникновения острого лейкоза.

В основе терапии лежат меры по избавлению и предотвращению развития осложнений. Пациенту вводят внутривенно инфузии элементов крови. Продолжительное применение данного метода провоцирует чрезмерное содержание железа. В связи с этим показано одномоментное употребление медикаментов, связывающих железо и выводящих его.

Иммуносупрессивную терапию назначают при отсутствии дефектов в хромосомах, присутствии гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапия подходит тем пациентам, кому противопоказана пересадка костного мозга. Когда болезнь переходит в острый лейкоз, или выявлены рефрактерные анемии с большим числом бластов на фоне нормоклеточного и гиперклеточного костного мозга, требуются повышенные дозировки медикаментов. Пониженные дозы препаратов применяют при невозможности трансплантации костного мозга.

Пересадка костного мозга — это наиболее эффективный метод борьбы с серьезным недугом.

Прогноз и профилактика

Прогноз при миелодиспластическом синдроме отталкивается от типа болезни, числа дефектов хромосом, необходимости частых переливаний крови, симптоматики и осложнений.

Отвечая на вопрос, сколько живут при миелодиспластическом синдроме, врачи учитывают возраст, общее состояние пациента и наличие у него хронических болезней. Большая продолжительность жизни при синдроме отмечена среди женщин и лиц старше 60 лет. Средняя выживаемость при патологии около 11 лет, если установлен низкий уровень риска болезни. При высоком риске развития болезни человек может прожить приблизительно 8 месяцев.

Клинические рекомендации по снижению рисков развития миелодиспластического синдрома предполагают:

• избегание интоксикаций;
• сокращение воздействия ионизирующего излучения;
• отказ от курения;
• регулярные профилактические обследования.