Саркоидоз легких: симптомы, стадии, лечение, прогноз

Саркоидоз легких — это болезнь, которая относится к хроническим системным аутоиммунным заболеваниям и характеризуется образованием неказеифицирующих гранулем. При этом заболевание не является инфекционным или онкологическим, а его распространенность невелика: 6–7 случаев на 100 тысяч человек.

Наиболее часто поражаются легкие с прилежащими лимфоузлами (согласно МКБ-10 саркоидоз легких кодируется D86.0/D86.2), но также в патологический процесс могут вовлекаться другие органы: лимфатические узлы, кожа, глаза, сердце, суставы, мышцы, нервы (специфично поражение лицевого нерва), слюнные железы. Крайне редко регистрируется поражение почек, печени, половых органов, селезенки, пищеварительной системы.

Причины саркоидоза легких

До конца причины развития патологического состояния не изучены. Но определенную роль в развитии болезни играет генетическая предрасположенность, которая реализуется под воздействием неблагоприятных факторов внешней среды.

Триггерами выступают:

• инфицирование туберкулезной палочкой (она изменена и не способна вызвать туберкулез), пропионовокислыми бактериями, возбудителем болезни Лайма;
• лекарственные препараты, содержащие интерферон или его индукторы (обладают иммуномодулирующим действием и применяются при лечении вирусного гепатита, рассеянного склероза, опухолевых процессов);
• стресс.

В месте воспаления отмечается неадекватная иммунная реакция, что приводит к формированию стерильных узелков, заметных только под микроскопом. Клетки гранулемы способны синтезировать кальцитриол (активную форму витамина D), приводя к повышению уровня кальция в крови и мочи, повышая риск развития мочекаменной болезни. Патологический процесс продолжается даже после прекращения действия триггера. Наиболее типичная локализация гранулем в легких по ходу лимфососудов.

Симптомы саркоидоза легких

Согласно данным рентгенологических методов исследования, при саркоидозе легких выделяют следующие стадии:

• 1-я стадия сопровождается увеличением внутригрудных лимфоузлов, при этом в легких гранулемы отсутствуют;
• на 2-й стадии гранулемы обнаруживаются не только в лимфоузлах, но и в паренхиме легких;
• на 3-й стадии сохраняются гранулемы в легких, лимфаденопатия регрессирует;
• на 4-й стадии паренхима легких в значительной степени замещается соединительной и фиброзной тканями, развивается клиника дыхательной недостаточности.

Заболевание может носить волнообразное течение с периодами обострения и ремиссии, неуклонно прогрессировать, регрессировать или оставаться стабильным.

Жалобы пациента зависят от стадии и течения болезни. При хроническом течении признаки саркоидоза легких проявляются постепенно и связаны с нарастанием изменений в легких:

• утолщением стенки бронхов и бронхиол;
• сдавлением нижних дыхательных путей увеличенными лимфоузлами;
• уменьшением доли функционирующей паренхимы легких;
• увеличением фиброзных изменений и формированием рестриктивной дыхательной недостаточности.

Пациенты могут жаловаться на:

• слабость и повышенную утомляемость;
• одышку с преимущественным затруднением вдоха. Сначала она возникает при повышенной физической нагрузке, по мере прогрессирования болезни может развиваться и в состоянии покоя;
• дискомфорт и боль в грудной клетке, невозможность вдохнуть «полной грудью»;
• кашель. Преимущественно сухой и связанный со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами и с раздражением рецепторов слизистой дыхательных путей.

При остром течении болезни могут отмечаться:

• лихорадка (до субфебрильных значений);
• общая слабость, недомогание;
• повышенная потливость в ночное время;
• снижение аппетита;
• снижение массы тела.

Чем опасен саркоидоз легких

На данный момент эффективное лечение, способное остановить прогрессирование фиброза, не разработано.

Поэтому при значительном замещении паренхимы органа на фиброзную развивается дыхательная недостаточность. При саркоидозе легких выделяют следующие степени дыхательной недостаточности:

• 1 — одышка при повышенной физнагрузке;
• 2 — одышка при обычной нагрузке;
• 3 — одышка в состоянии покоя.

Легочная гипертензия развивается при повышении артериального давления в легочной артерии более 25 мм. рт. ст. (изменение проводится посредством чрезвенозной катетеризации сердца). Ее развитие связано с:

• инфильтрацией гранулемами легочных сосудов и их сдавлением увеличенными лимфоузлами;
• повышением чувствительности легочных сосудов к сосудосуживающим веществам;
• повышенной выработкой сосудосуживающих веществ на фоне недостатка кислорода (в терминальной стадии дыхательной недостаточности).

Также наблюдаются необратимые структурные изменения в легких в виде кальциноза, фиброза, кист.

Данные осложнения могут существенно снизить качество жизни пациента и привести к инвалидизации.

Диагностика саркоидоза легких

Диагностические мероприятия направлены на выявление причины болезни, осложнений, исключение других заболеваний, так как сама болезнь является диагнозом исключения.

На приеме врач внимательно выслушивает пациента и уточняет появление и нарастание степени интенсивности жалоб с течением времени. При сборе анамнеза уточняется наличие профвредностей, контакта с триггерами.

При осмотре оценивается состояние не только дыхательной системы, но и периферических лимфоузлов, глаз, кожи, которые также могут поражаться при саркоидозе.

Лабораторная диагностика включает:

• общий анализ крови (при обострении повышается СОЭ, отмечаются лейкоцитоз, лимфопения, моноцитоз);
• общий анализ мочи;
• биохимическое исследование крови с определением почечного и печеночного комплекса, общего белка крови и его фракций;
• кальций мочи и крови;
• ангиотензинпревращающий фермент (диагностически значимое повышение более 150% от верхней границы нормы);
• С-реактивный белок (при остром и подостром течении);
• иммунограмму (определение иммуноглобулинов A, М, G);
• маркеры сифилиса, гепатита В и С, ВИЧ;
• пробу Манту, квантифероновый тест на туберкулезную палочку.

Врачом при саркоидозе легких могут назначаться:

• рентген грудной клетки;
• КТ грудной клетки;
• перфузионная сцинтиграфия легких с галлием;
• ПЭТ всего тела с туморотропным радиофармпрепаратом;
• чреспищеводная эндосонография средостения, трахеи, бронхов;
• спирометрия, в том числе с бронхолитиками;
• сатурация крови;
• бронхоскопия;
• ЭКГ.

Для гистологического подтверждения заболевания проводится морфологическое и гистохимическое исследования биопсийного материала (легких и лимфоузлов) с подтверждением наличия гранулем.

Лечение саркоидоза легких

Согласно клиническим рекомендациям, пациенты с бессимптомным саркоидозом легких и с 1-й рентгенологической стадией требуют активного наблюдения. Рекомендован прием витамина Е, пентоксифиллина курсом более полугода.

Медикаментозное лечение сопряжено с развитием ряда побочных эффектов, поэтому назначается при:

• угрозе развития дыхательной и сердечной недостаточности;
• угрозе для жизни;
• снижении качества жизни.

Фармакотерапия предполагает прием:

• системных и ингаляционных глюкокортикоидов (преднизолона);
• цитостатиков (метотрексата, азатиоприна, лефлуномида);
• пентоксифиллина;
• нестероидных противовоспалительных препаратов;
• витамина Е;
• ингибиторов TNF-альфа.

При применении гормональной терапии развивается ряд побочных эффектов в виде остеопороза, гастрита. Для их купирования применяются ингибиторы протонной помпы, препараты кальция, магния, калия.

Антифибротическая терапия показана при прогрессировании болезни, но не при стабильных структурных изменениях.

Для лечения дыхательной недостаточности и легочной гипертензии применяются:

• бронхолитики;
• мочегонные средства;
• оксигенотерапия.

При хроническом течении используется плазмаферез, который повышает чувствительность к действию фармпрепаратов, улучшает микроциркуляцию, стабилизирует клеточные мембраны. В ходе процедуры из кровяного русла забирается 0,5–1 л крови. Плазма утилизируется, форменные элементы (клетки) возвращаются в кровоток, а недостающий объем крови компенсируется физраствором в объеме утилизированной плазмы.

В стадии декомпенсации рекомендована трансплантация.

Все пациенты подлежат диспансерному наблюдению (раз в 3, 6, 12 месяцев). Лечение и наблюдение может проводиться терапевтами, пульмонологами, фтизиатрами.

Прогноз для жизни при саркоидозе легких зависит от течения болезни и степени структурных изменений (на терминальной стадии качество жизни существенно снижается, возможен летальный исход, если не будет проведена трансплантация органа).