Коагулопатия: причины, симптомы, лечение

Коагулопатия (МКБ D65-D69) — это нарушение свертывающей системы крови. Проявляется либо кровоточивостью, либо склонностью к тромбообразованию.

Этот гематологический синдром может быть врожденным и приобретенным. Он осложняет течение инфекционных заболеваний, препятствует вынашиванию беременности.

В практической медицине кроме гематологов с ним сталкиваются педиатры и инфекционисты, кардиологи и акушеры, хирурги и ревматологи.

Отсутствие своевременной и адекватной помощи приводит к тяжелым последствиям вплоть до летального исхода.

Причины коагулопатии

Патология свертывающей системы крови может быть обусловлена:

1. Генетическими нарушениями, при которых возникает слабость сосудистой стенки или имеется дефицит факторов свертывания крови, так при гемофилии за счет мутации генов практически не синтезируются два белка, участвующих в образовании тромбов. Это приводит к кровотечениям.
2. Заболеваниями внутренних органов, инфекционными болезнями, септическим состоянием, онкологией, острой аллергической реакцией. Коагулопатия вследствие заболеваний печени возникает на фоне цирроза печени и при тяжелом течении вирусного гепатита.
3. Токсическим воздействием некоторых химических реагентов, яда змей и насекомых, хроническими интоксикациями.
4. Гиповитаминозом витамина К.
5. Лекарственными средствами, в первую очередь гормональными препаратами. Оральные контрацептивы и стероиды вызывают гиперкоагуляцию, а антиагреганты и антикоагулянты, наоборот, могут привести к гипокоагуляции и кровотечению.
6. Нарушениями в работе иммунитета, развитием аутоиммунной агрессии против факторов свертывания крови, как при антифосфолипидном синдроме или тромбоцитопенической пурпуре.
7. Обильной кровопотерей, при которой нарушения в свертывающей системе обусловлены потерей белка и форменных элементов крови.
8. Проведением лечебных и диагностических манипуляций, при которых кровь контактирует с искусственными веществами, как, например, при использовании аппарата искусственного кровообращения.

Свертывающая активность крови (гемостаз) определяется внутренней оболочкой стенки сосудов, тромбоцитами и белками плазмы, называемыми факторами свертывания крови.

Коагулопатия возникает при нарушении даже в одном из этих трех звеньев.

Классификация коагулопатий

Виды нарушений гемостаза:

1. По проявлениям. Различают тромбофилические, или гиперкоагуляционные, в случае повышения тромбообразования. Геморрагические коагулопатии при гипокоагуляции, склонности к кровотечениям. Смешанные, коагулопатии потребления, как при ДВС-синдроме, когда сочетается и то, и другое.
2. По типу нарушений. Тромбоцитопатии, если сбой происходит в образовании и работе тромбоцитов. Нарушения свертывания крови при дефиците факторов свертывания крови, как при гемофилии или передозировке разжижающих кровь препаратов. Сочетанные, которые возникают при тяжелой полиорганной патологии.
3. По времени возникновения. Есть коагулопатии наследственные, врожденные, а есть приобретенные. Первые обусловлены мутацией генов и сохраняются на всю жизнь, требуют постоянного наблюдения специалистов. Вторые появляются под влиянием провоцирующих моментов. На фоне лечения и устранения триггера гемостаз восстанавливается.
4. По преобладающему признаку. Когда нарушена стенка сосуда, это капилляротоксикоз. Если в крови циркулируют измененные тромбоциты, то это тромбоцитопатия. В случае снижения количества тромбоцитов – тромбоцитопения. При медленном образовании или избыточном растворении тромбов, такое состояние называют гемостазиопатией.

Симптомы коагулопатии

Клинические проявления определяются состоянием гемостаза.

Выраженность признаков коагулопатии колеблется от практически незаметных до очень серьезных, угрожающих жизни и требующих экстренного медицинского вмешательства.

При гиперкоагуляции создаются условия для образования внутрисосудистых тромбов. Кровяные сгустки закрывают просвет артерий, в результате чего развивается ишемия. Симптоматика определяется диаметром сосуда и местом его расположения. Инфаркт и инсульт, гангрена, гибель плода – все это последствия тромбоза.

В случае тромбоза глубоких вен нижних конечностей возможно развитие ТЭЛА (тромбоэмболии легочной артерии), опасного для жизни состояния.

Если образуется тромб, который закрывает просвет сосуда, то первым проявлением будет болевой синдром. Также больные ощущают слабость, может быть холодный липкий пот. Отмечается бледность кожных покровов.

При гипокоагуляции выражены геморрагические проявления. Возникают подкожные кровоизлияния, петехиальные высыпания, гематомы.

Повышена кровоточивость из десен и носа. Кровотечение из ран останавливается с трудом. Бывают внутренние кровотечения, кровоизлияние в мозг, попадание крови в суставы.

Длительное кровотечение может привести к геморрагическому шоку, снижению артериального давления в результате уменьшения объема циркулирующей крови.

Исходом повторных кровотечений на фоне коагулопатии у взрослых является анемия.

Коагулопатия у детей может стать причиной отставания в росте и развитии.

ДВС-синдром развивается при тяжелом течении инфекционных болезней, сепсисе, заболеваниях крови. Одновременно на одних участках тела формируются микротромбы, на других возникают диапедезные (сквозь неповрежденные стенки капилляров) кровотечения. Кожа становится мраморной, холодной и влажной на ощупь.

Диагностика коагулопатии

Заподозрить нарушения гемостаза можно по клиническим проявлениям, а подтвердить при помощи специальных тестов.

При подозрении на коагулопатию или для контроля за состоянием гемостаза назначаются анализы:

1. Общий и биохимический анализы крови, определение концентрации витамина К и сывороточного железа.
2. Исследование системы гемостаза, включает примерно двадцать параметров, среди которых особенно важны фибриноген, протромбин, Д-димер, антитромбин III, время кровотечения.
3. Иммунологические тесты на аутоантитела.
4. Анализы мочи и кала на наличие крови.
5. По показаниям проводят биопсию костного мозга.

Для уточнения характера нарушений в организме назначаются:

• УЗИ сосудов, внутренних органов, мягких тканей;
• рентгеновское исследование с ангиографией;
• эндоскопия, особенно при подозрении на кровотечение;
• компьютерная томография.

Лечение коагулопатии

Терапия коагулопатии проводится в соответствии с клиническими рекомендациями:

1. При повышении свертываемости крови назначаются антикоагулянты и антиагреганты, препараты, растворяющие тромбы, улучшающие микроциркуляцию, повышающие эластичность сосудистых стенок.
2. При гипокоагуляции лечение направлено на остановку кровотечения. Используются специальные гемостатические губки, применяются препараты, повышающие свертывающую активность крови, делают переливания крови, плазмы, тромбомассы.

В зависимости от причины, приведшей к нарушениям гемостаза, назначают антибиотики и антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды и витамины. Применяют симптоматические средства, вводят растворы, стабилизирующие состояние организма.

Нарушения гемостаза, любые виды коагулопатий, могут стать угрожающими здоровью и жизни состояниями. Своевременная диагностика и правильное лечение позволят избежать тяжелых осложнений.