Надпочечниковая недостаточность: причины, симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — это серьезная патология эндокринологического характера, характеризующаяся недостаточным образованием в организме человека гормонов коры надпочечников.

Основными проявлениями недуга являются постоянные слабость и усталость, бронзовая окраска кожных покровов, рвота, расстройство желудка, обморочные состояния. Заболевание нарушает водно-электролитный обмен, работоспособность сердца.

Причины

Болезнь может развиваться среди всех возрастных категорий. По статистике, ежегодно на 100000 людей приходятся 4 случая недуга. Заболевание может быть первичным, если нарушена функциональность самой железы, или быть следствием некорректной работы гипоталамуса и гипофиза, провоцирующих аномалию.

Первичная надпочечниковая недостаточность возникает в тех случаях, когда повреждено 85-90% ткани парных эндокринных желез.

Причинами развития первичной надпочечниковой недостаточности являются:

• врожденная недоразвитость надпочечников. Расстройство считается редким и чаще диагностируется среди мальчиков. Сопровождается сбоем полового развития;
• синдром нечувствительности рецепторов к влиянию АКТГ, который может лежать в основе таких патологий, как семейная глюкокортикостероидная недостаточность первого и второго типов, синдром Оллгрова;
• аутоиммунное повреждение коры надпочечников, сочетающееся с разрушениями органов и других эндокринных желез. Аномалия является наиболее часто встречающейся;
• поражения бактериями, вирусами и грибковыми организмами;
• кровоизлияния в железы;
• рак легких и молочной железы, провоцирующий образование метастазов, разрушающих надпочечники;
• осложнения, вызванные панкреатэктомией на фоне болезни Иценко-Кушинга или после употребления антикоагулянтов, блокаторов стероидогенеза в железах;
• адренолейкодистрофия, относящаяся к редким заболеваниям. Нарушение вызвано мутациями в гене ALD;
• амилоидоз, при котором в тканях накапливается амилоид, вызывающий некорректную работу органов, атрофию и склероз;
• гемохроматоз, приводящий к обменным нарушениям железа. Вещество накапливается в сердце, поджелудочной железе, печени, гипофизе.

К другим факторам, вызывающим болезнь, относят врожденную дисфункцию надпочечников, митохондриальные заболевания, а также расстройства образования стероидов, когда нарушен синтез холестерина (синдром Смита-Лемли-Опица).

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызвана опухолевыми поражениями и деструктивными процессами в гипоталамусе и гипофизе. К таким провоцирующим процессам относят аденомы, краниофарингиомы, сосудистые поражения (кровоизлияния, аневризму сонной артерии). Гранулематозные болезни в области гипоталамо-гипофизарной области, лучевая терапия, хирургические вмешательства и длительный прием глюкокортикостероидов могут привести к тяжелому заболеванию.

В основе острой надпочечниковой недостаточности у новорожденных детей лежит кровоизлияние в железы из-за сепсиса или гипоксии.

Классификация

Согласно МКБ существует следующая типология надпочечниковой недостаточности:

• Е27.1 — первичное расстройство;
• Е27.2 — Аддисонов криз;
• Е27.3 — лекарственная недостаточность коры эндокринных желез;
• Е27.4 — другой вид болезни и нарушение неуточненного характера;
• А39.1 — синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Симптомы

Основным проявлением заболевания является повышенная пигментация поверхностей кожи и слизистых. Выраженность данного явления зависит от степени тяжести патологии. Изменение цвета кожи в первую очередь затрагивает участки лица, шеи, рук, затем гиперпигментация возникает вокруг ареол грудных желез, в зоне подмышек, мошонки, наружных половых органов и анального прохода.

Другим симптомом надпочечниковой недостаточности считается нарушение со стороны органов желудочно-кишечного тракта. Пациент испытывает болевой синдром в области живота, ухудшение аппетита, тошноту. Часто при недуге возникает рвота. На фоне отсутствия аппетита, постоянного обезвоживания и нарушения всасывания в кишечнике человек теряет вес.

Серьезным признаком, указывающим на надпочечниковую недостаточность, является падение уровня глюкозы в крови. Гипогликемия характеризуется ощущением голода, повышенным потоотделением, слабостью.

На фоне падения артериального давления человек жалуется на обморочное состояние и головокружения. Нередкой симптоматикой болезни являются постоянная вялость, непереносимость высокой физической нагрузки, снижение памяти, раздражительность.

У женщин и мужчин надпочечниковая недостаточность нередко сопровождается снижением полового влечения. Пациенты часто болеют из-за сниженной иммунной защиты организма.

Вторичный гипокортицизм не провоцирует изменение оттенка кожных покровов, артериальную гипотонию, диспепсию. Особенности данного вида недуга заключаются в слабости, падении уровня сахара спустя несколько часов после употребления пищи.

Хроническая надпочечниковая недостаточность протекает с признаками астении, постоянной усталости, сильной потери массы тела (до анорексии). Наблюдаются снижение либидо, раздражительность, потеря трудоспособности, обмороки на фоне психоэмоциональных нагрузок. Среди жалоб пациенты отмечают тошноту, плохой аппетит, рвоту, нарушения стула.

Диагностика

При первых тревожных симптомах стоит посетить специалиста. Подтверждением диагноза и дальнейшей терапией занимается врач-эндокринолог.

Диагностика надпочечниковой недостаточности включает:

• сбор анамнестических сведений, жалоб;
• физикальный осмотр пациента;
• УЗИ надпочечников;
• исследования крови;
• МРТ или КТ надпочечников.

Когда у человека фиксируют кальцинаты, участки туберкулеза в надпочечниках, это указывает на первичный гипокортицизм. Если в анализе крови есть аутоантитела к надпочечниковому антигену 21-гидроксилазе, значит надпочечниковая недостаточность вызвана аутоиммунными факторами.

Дополнительно врач может назначить проведение МРТ или КТ головного мозга с целью выяснения процессов, которые привели к вторичной форме болезни.

Первичная недостаточность надпочечников сопровождается увеличением уровня АКТГ, в то время как вторичная форма заболевания вызывает снижение показателя. Уменьшение уровня кортизола в крови, сокращение суточной выработки свободного кортизола и 17-ОКС с мочой говорят о наличии первичной или вторичной форме болезни.

Стимуляционный тест с АКТГ необходим для подтверждения диагноза. Пробу инсулиновой гипогликемии проводят в целях установления вторичного гипокортицизма. Такие нарушения, как гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, эозинофилия, лимфоцитоз, выявляются в ходе исследования крови. Нарушения указывают на наличие первичной формы патологического процесса.

Лечение

Тактика терапевтических действий зависит от причины гипокортицизма. Лечение надпочечниковой недостаточности направлено на избавление от причины, провоцирующей аномалию, и подбор препаратов, восполняющих нехватку гормонов.

В том случае, когда природа нарушения имеет туберкулезную, сифилисную или грибковую основу, необходимо назначение лекарственных средств. При наличии опухолей в гипоталамо-гипофизарной области показана лучевая терапия. Аневризмы и новообразования подлежат операции.

Терапия первичной надпочечниковой недостаточности требует таких препаратов, как глюкокортикоиды и минералокортикоиды. На фоне невыраженного течения недуга прописывают кортизон или гидрокортизон. Сочетание гидрокортизона с минералокортикоидами или преднизолона с кортизоном ацетата необходимо лицам, у кого тяжелые симптомы.

Глюкокортикоиды без применения других средств подходят для лечения вторичной формы заболевания, так как выработка альдостерона не нарушена. Дозировки средств врач может повышать при воздействии стрессовых факторов на пациента.

При хронической болезни назначают несколько курсов анаболических стероидов, но не больше трех раз в год. Особое внимание среди клинических рекомендаций при надпочечниковой недостаточности врачи уделяют диете, которая предполагает упор на белки, углеводы и жиры, витамины группы В и С, соли натрия. Важно сокращение солей калия.

Соблюдение мер профилактики и выполнение назначений эндокринолога при установленной надпочечниковой недостаточности позволяют предполагать благоприятное состояние пациента.