Тромбоцитопеническая пурпура: симптомы и лечение

Тромбоцитопеническая пурпура по МКБ кодируется в рубрике, описывающей геморрагические (сопровождаемые множественными мелкими кровоизлияниями) состояния, — D69. В эту рубрику включена кровоточивость, обусловленная повреждением или недостаточным количеством тромбоцитов.

Тромбоциты — это форменные элементы (клетки) крови, без которых невозможна свертываемость. Именно из этих клеток образуются тромбы, закупоривающие любые сосудистые повреждения и останавливающие кровотечение.

Особенности тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется в раннем возрасте, до школы, когда начинается аутоиммунный процесс (образование антител к собственным кровяным клеткам). Другое название — болезнь Верльгофа ― по имени немецкого врача, первого описавшего заболевание в XVIII веке.

Тромбицитопеническая пурпура у взрослых втрое чаще поражает женщин. Опасный возраст — от 15 до 20 лет, следующий пик приходится на период зрелости ― от 40 до 50 лет. В дальнейшем риск заболевания снижается. На 100 тысяч населения регистрируется до 20 случаев.

Из-за недостаточного количества клеток легко возникают кровоточивость, внезапные самопроизвольные кровоизлияния в любой части тела. Заболевание относится к группе нарушений факторов свертывания (геморрагическим диатезам).

При заболевании снижается количество не только зрелых клеток, но и предшественников — мегакариоцитов. Новых клеток в костном мозге образуется мало, а зрелые, уже находящиеся в сосудистом русле, быстро разрушаются.

Клинические проявления болезни отражены в самом названии: обращают на себя внимание точки и пятна бордового цвета на коже, сохраняющие цвет при надавливании.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Примерно в половине случаев установить точную причину не удается, в этом случае говорят об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, то есть возникшей по неизвестной причине. Заболевание считается редким, орфанным, а в литературе прошлого века называлось спонтанным кожным кровотечением.

В других случаях обнаруживается связь с другими болезнями и состояниями, которые человек переносит в течение 2-3-х недель перед манифестацией кровоточивости:

• респираторные инфекции;
• детские инфекции — корь, ветряная оспа, паротит («свинка»), коклюш, краснуха;
• введение вакцин и сывороток;
• беременность;
• прием гормональных, некоторых снотворных и противосудорожных средств (барбитуровой группы);
• избыточное рентгеновское облучение;
• тяжелые хирургические операции;
• обширные травмы;
• длительное пребывание на ярком солнце.

Кровоточивость у взрослых может сопровождать тяжелые инфекционные процессы при брюшном тифе, малярии, воспалении внутренней сердечной оболочки (эндокардите).

Отмечены семейные случаи, когда несколько поколений одной семьи имеют схожие расстройства.

Одна из форм тромбоцитопенической пурпуры (иммунная) вызвана тем, что комплексы антиген-антитело образуются непосредственно на поверхности кровяных клеток. Антитела класса G (IgG) значительно уменьшают продолжительность жизни тромбоцита: вместо 10 суток в норме такая клетка существует всего несколько часов, потому что разрушаются макрофагами печени и селезенки.

Сыпь при тромбоцитопенической пурпуре особенная — это петехии, при которых кровь выходит из капилляров в межтканевое пространство. Диаметр не превышает 3 мм, цвет ― между красным и фиолетовым.

В целом причины можно разделить на две большие группы:

1. Вследствие уменьшения продукции клеток в костном мозге — из-за анемий, метастазов, врожденных инфекций, некоторых медикаментов, вирусного гепатита.
2. Вследствие усиленного расхода тромбоцитов — из-за повышенной выработки антител, тромбоза мелких сосудов при разных заболеваниях, в том числе ДВС-синдроме (диссеминированного сосудистого свертывания), переливании большого количества плазмы, резус-конфликте матери и плода.

При аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, как и при других разновидностях, одновременно происходят такие процессы:

• нарушается образование тромбопластина, или тканевого фактора свертывания;
• резко падает количество тромбоцитов;
• увеличивается проницаемость капиллярной стенки;
• снижается способность капилляра сокращаться;
• удлиняется время кровотечения;
• ухудшается уплотнение кровяного сгустка, отжимание из него плазмы.

По тяжести течения выделяют три формы:

• острая (до полугода, преимущественно у детей) заканчивается полным выздоровлением, рецидива нет;
• хроническая длится более полугода, характерна для взрослых;
• рецидивирующая протекает циклично.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В норме в одном литре крови должно содержаться от 180 до 320х109 клеток. Организм долго может компенсировать недостаток, симптомы появляются при падении уровня ниже 50 х109. Снижается уровень в течение двух-трех недель после воздействия вредности или начала провоцирующего заболевания.

В классическом случае кожная кровоточивость развивается ночью, внезапно. Пациент просыпается утром и обнаруживает множественные петехии на коже и слизистых, безболезненные, больше на конечностях и туловище. Могут быть спонтанные носовые кровотечения, кровохарканье, рвота или понос с кровью, у женщин кровянистые выделения из половых путей вне цикла. Если начало болезни совпадает с овуляцией, может быть кровотечение в брюшную полость с клиникой острого живота. Температура не поднимается, возможно увеличение селезенки, сердцебиение.

Эти явления ярко выражены при кризе, во время ремиссии человека ничего не беспокоит. После значительной кровопотери развивается малокровие, при хроническом течении ― железодефицитная форма.

Самое тяжелое осложнение — мозговое кровоизлияние, которое может закончиться гибелью. Состояние развивается стремительно, из-за пропитывания кровью нервная ткань разрушается.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Для установления окончательного диагноза требуется обследование, чтобы отграничить от похожих состояний.

Во время осмотра врач интересуется семейной историей болезней, выясняет наличие вредностей. При осмотре выполняют щипковую пробу — на месте щипка мгновенно появляется кровоподтек.

Выполняют лабораторные тесты:

• общеклинический анализ крови;
• коагулограмма;
• определение скорости кровотечения;
• определение размера и зернистости клеток;
• биохимический анализ крови;
• кровь на антитела.

Дополнительно выполняется пункция костного мозга, в биоптате определяются незрелые формы, поврежденные мегакариоциты.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Терапия криза проводится в условиях специализированного отделения или реанимации. Вводят гемостатики (препараты для остановки кровотечения), для наружных повреждений используют кровоостанавливающую губку. Также применяют кортикостероиды, которые сдерживают иммунные реакции, и глобулины (белки). При необходимости переливают плазму или эритроцитарную массу.

Клинические рекомендации по тромбоцитопенической пурпуре советуют при внутреннем кровотечении удалять селезенку хирургическим путем.

При обострении объем лечения корректируется в соответствии с количеством клеток, проводится амбулаторно.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре почти ничем не отличается от обычного питания. Рекомендуется уменьшить употребление бобовых, пища должна быть комнатной температуры, чтобы не повредить слизистую рта.

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре во многом зависит от времени обращения к врачу. С медицинской помощью выздоровление или стойкая ремиссия наступает в 85% случаев, дети выздоравливают в 90%. Необходим постоянный контакт с гематологом, регулярные лабораторные тесты.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры окончательно не разработана, важны своевременное обследование и лабораторный контроль.