Антифосфолипидный синдром: симптомы, диагностика, лечение

Антифосфолипидный синдром (МКБ D68.8) ― комплекс симптомов, включающих в себя тромбоцитопению, склонность к образованию тромбов, поражение сосудов. В основе развития патологии лежит образование иммунной системой антител к фосфолипидам, входящим в структуру клеточных мембран. Антитела атакуют собственные клетки, что и приводит к нарушению в их работе и, следовательно, симптомам болезни. Это аутоиммунный васкулит, сопровождающийся тромбофилией (склонностью к образованию тромбов). Наличие синдрома осложняет течение беременности, часто бывает причиной гибели плода, прерывания беременности.

Причины антифосфолипидного синдрома

Конкретные причины развития патологии не выявлены. Установлено наличие предрасполагающих моментов, к которым относятся:

• перенесенные острые инфекционные заболевания, такие как краснуха, сальмонеллез, ангина, рожа;
• инфекции, имеющие рецидивирующее течение, вызванные герпесвирусами, стафилококком;
• хронически протекающие инфекционные болезни, туберкулез, ВИЧ, вирусные гепатиты В и С;
• генетическая предрасположенность, мутации в генах, отвечающих за свертываемость крови;
• наличие системных аутоиммунных заболеваний, системной красной волчанки, других ревматических заболеваний;
• онкология;
• неблагоприятные факторы внешней среды, использование некоторых медикаментов, в особенности гормональных средств;
• резкая отмена любых средств, оказывающих влияние на свертывающую систему крови.

Чаще болезнь развивается у лиц женского пола в возрасте от 20 до 40 лет.

Симптомы и признаки антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром бывает у женщин и мужчин, пожилых людей и новорожденных детей.

Течение синдрома может:

• развиться без каких-либо предшествующих проблем со здоровьем. В таком случае его называют первичным;
• быть вторичным, сопровождая другие системные заболевания, чаще всего системную красную волчанку;
• иметь катастрофическое молниеносное течение с образованием большого количества тромбов.

Симптомы, возникающие на фоне антифосфолипидного синдрома, определяются локализацией и обширностью тромбозов. Тромбозы могут быть в артериях и венах, капиллярах. Поражаются внутренние органы, головной мозг, конечности, органы зрения и слуха. Характерно развитие рецидивирующих тромбозов или повторных тромбоэмболий. Тромбозы вен наблюдаются в два раза чаще.

Среди наиболее часто встречающихся поражений:

1. ЦНС с развитием транзиторных сосудистых нарушений. Появление психических нарушений. Потеря зрения и резкое снижение остроты слуха. Головные боли разной интенсивности.
2. Сердца с формированием пороков клапанов сердца или инфаркта миокарда. Причем инфаркт миокарда возникает у мужчин, не достигших возраста 50 лет.
3. Почек, при котором отмечается наличие белка в моче, а в некоторых случаях развивается почечная недостаточность.
4. Сосудов нижних конечностей. Часто тромбоз именно глубоких вен голеней является первым симптомом антифосфолипидного синдрома.
5. Кожи, когда появляются геморрагические высыпания, поверхность кожи имеет сетчатый рисунок (ливедо). Кровоизлияния под ногтевые ложа.
6. Печени за счет портальной гипертензии (повышения давления в печеночной вене).
7. Желудочно-кишечного тракта в виде кровотечений.
8. Инфаркта селезенки.
9. Костей в форме асептических некрозов.

Но в примерно 80% всех случаев антифосфолипидный синдром проявляется акушерской патологией, возникающей во время беременности.

Антифосфолипидный синдром и беременность

Нарушения во время беременности связаны с тромбозом сосудов плаценты и приводят к таким последствиям:

• гибели плода на любом сроке беременности;
• развитию патологий у плода;
• выкидышу на ранних сроках и преждевременным родам во второй половине беременности;
• тяжелому позднему токсикозу (гестозу), эклампсии;
• хорее беременных, возникновению навязчивых движений на фоне психоэмоциональной лабильности.

По литературным данным, беременность на фоне антифосфолипидного синдрома заканчивается в срок и рождением здорового малыша не более чем в 10% случаев. Это если не проводить необходимую подготовку к беременности и не принимать препараты, уменьшающие свертывающую активность крови.

В случае наличия у женщины антифосфолипидного синдрома на этапе планирования беременности следует:

• избавиться от лишних килограммов;
• стабилизировать кровяное давление;
• отказаться от курения;
• проверить липидный профиль и провести его коррекцию.

В период беременности проводятся прием антикоагулянтов и постоянное наблюдение врачей, контроль за анализами.

Применение подобной методики позволяет родить здорового малыша.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Заподозрить заболевание можно в следующих случаях:

1. Повторяющиеся тромбозы, которые подтверждены инструментальным обследованием, проведением УЗИ сосудов.
2. Развитие тромбоза в артерии или вене у молодых пациентов.
3. Если произошло образование тромба в местах редкой локализации, например, в сосудах брыжейки.
4. Когда человек болен системной красной волчанкой.
5. В случае изменений в системе гемостаза и понижения количества тромбоцитов.
6. При привычных выкидышах и невынашиваемости беременности, в случае внутриутробной гибели плода.
7. Острый инфаркт миокарда в молодом возрасте.
8. При устойчивом снижении количества тромбоцитов в периферической крови.

Подтверждается диагноз наличием антител к кардиолипину в крови в высоких титрах в течение минимум полутора месяцев.

Проводится исследование методом ИФА на определение специфических антител классов М и G. Это серологический анализ антифосфолипидного синдрома.

Вторым лабораторным критерием является наличие в плазме волчаночного антигена, если он выявляется также в течение полутора месяцев. Диагноз выставляется при наличии клинических проявлений и положительном одном или обоих лабораторных тестов.

Для правильной диагностики важно:

1. Обязательное подтверждение тромбоза проведением специальных исследований.
2. При наличии акушерской патологии отсутствие других факторов, способных вызывать нарушения течения беременности.
3. Лабораторные тесты должны оставаться положительными в течение длительного времени. Это важно, потому что антитела к кардиолипину и волчаночный антиген могут появляться при других патологических состояниях, но на короткий период времени.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Принятых во всем мире стандартных схем проведения лечения и профилактики антифосфолипидного синдрома нет. Это объясняется неоднородностью клинических симптомов и патогенетических механизмов.

Согласно клиническим рекомендациям, при антифосфолипидном синдроме для профилактики повторяющихся тромбозов назначаются препараты, воздействующие на свертывающую систему крови. В зависимости от интенсивности отклонений, регистрируемых в анализах, это могут быть:

• прямые антикоагулянты, гепарин;
• непрямые антикоагулянты, варфарин;
• антиагреганты, ацетилсалициловая кислота (аспирин).

При беременности варфарин не назначают, учитывая возможность его отрицательного влияния на развитие плода. Комплекс лечения включает симптоматические средства, направленные на устранение факторов, способствующих сгущению крови и развитию тромбозов. Проводится терапия для снижения уровня холестерина, нормализации артериального давления, стабилизации сахара крови.

При использовании антикоагулянтов прием препаратов и дозы контролируются лабораторными анализами, обязательным определением числа тромбоцитов и МНО (международное нормализованное отношение, свидетельствующее о скорости образования кровяного сгустка). Чем показатель выше, тем больше времени надо на формирование тромба.

Для профилактики осложнений и контроля за лечением все больные антифосфолипидным синдромом должны находиться на диспансерном наблюдении.