Болезнь Кавасаки: симптомы и лечение

Болезнь Кавасаки ― острое воспалительное заболевание, затрагивающее сосуды и относящееся к группе ревматоидных патологий. Чаще всего диагностируется у детей с рождения и до достижения ими пяти лет. Впервые патология была отдельно выделена в 1967 году в Японии, после чего ее признали одной из главных причин сердечных болезней.

Синдром Кавасаки может встречаться на всех континентах, однако чаще всего выявляется у корейцев и японцев. По МКБ болезнь Кавасаки кодируется как М30.3. Часто в медицинской литературе эту патологию также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Причины и провоцирующие факторы

До сих пор причины болезни Кавасаки остаются неизвестными. Часто провоцирующим фактором называют инфекционное заболевание, вызванное такими микроорганизмами, как стафилококки, стрептококки, микоплазма, хламидии, аденовирусы, вирус Эпштейна ― Барр. Но дополнительное обследование заболевавших детей не показало наличие этих возбудителей в организме, хотя присутствует явная сезонность заболевания, которая приходится на окончание зимы и начало весны.

Вторым предрасполагающим фактором для возникновения синдрома считается генетическая предрасположенность. Отмечается, что заболевания чаще обнаруживается у детей одной семьи, а также у близнецов. Уже выявлена группа генов, из-за которых люди определенной расы становятся более восприимчивы к заболеванию.

Третий предполагающий фактор ― аутоиммунное поражение сосудов неясного происхождения.

Патогенез болезни Кавасаки связан с вовлечением в патологический процесс практически всех сосудов в организме. Сильнее всего поражаются крупные артерии, однако патология не обходит стороной и вены, капилляры, артериолы. На ранних этапах наблюдается отек, который развивается в результате повышенного выделения цитокинов в кровь. Они вызывают активацию эндотелиальных клеток.

Активно протекающее воспаление, которое может длиться до нескольких месяцев, приводит к быстрому росту соединительной ткани и появлению рубцов. Из-за активных и значительных изменений, происходящих в стенках сосудов, начинается их сильное сужение, приводящее к нарушению кровообращения.

Классификация

В современной ревматологии выделяют две формы заболевания.

Полная форма диагностируется при наличии лихорадки и 4-5 признаков, описанных выше.

Неполная форма, которая еще называется атипичной, характеризуется отсутствием типичных клинических проявлений заболевания. При этом у пациента могут наблюдаться симптомы, которые нехарактерны для данного заболевания, что значительно затрудняет постановку правильного диагноза.

Условно принято выделять три стадии течения болезни. В некоторых случаях добавляется четвертая, которая именуется хронической.

Симптомы

Симптомы болезни Кавасаки подразделяются на несколько групп.

Со стороны кожи рук и ног отмечаются следующие проявления:

• покраснение ладоней и подошв с развитием их отека и болезненностью;
• через 2-3 недели начинается шелушение в виде небольших чешуек;
• на ногтях появляются глубокие поперечные канавки.

Сыпь при болезни Кавасаки появляется на фоне повышенной температуры тела. На уже покрасневшей коже возникают небольшие бугорки, которые могут иметь фиолетовый оттенок и самые разные формы и размеры.

На губах отмечается ярко выраженное покраснение, иногда здесь появляются трещины, корки. Язык приобретает яркий клубничный цвет, сосочки на нем сильно приподнимаются над поверхностью. Слизистая ротоглотки также имеет красный воспаленный цвет.

У большей части детей с болезнью Кавасаки отмечается двухсторонний конъюнктивит. Его особенность в том, что из глаз нет никакого отделяемого, в том числе и гнойного, однако ребенок жалуется на боль в глазах и старается их реже открывать.

На фоне воспалительного процесса на шее начинают набухать лимфатические узлы. Их размеры могут достигать полутора сантиметров, они хорошо прощупываются.

Могут быть и другие симптомы: боли в суставах и животе, диарея, тошнота и рвота, увеличение размеров печени. Болезнь Кавасаки у взрослых протекает с ярко выраженным воспалением сосудов. Они теряют свою эластичность и на этом фоне быстро развиваются атеросклероз, кальциноз, образуются тромбы.

Немаловажный симптом в диагностике ― повышение температуры тела, которая может достигать 40 ℃. Длится температура более 5 дней и плохо сбивается жаропонижающими препаратами.

Осложнения

Болезнь Кавасаки часто протекает с многочисленными осложнениями. Чаще всего диагностируется аневризма коронарной артерии, вызывающая повышенный риск развития инфаркта миокарда, нарушение функций левого желудочка, летальный исход. Если стеноз артерий продолжительный, развивается ИБС. К другим, менее распространенным, последствиям врачи относят анемию, снижение количества альбумина и натрия в крови, кишечную непроходимость, нарушения в работе печени.

Некоторые осложнения имеют ятрогенный характер и развиваются на фоне неправильного лечения из-за ошибок в диагностике.

Диагностика

Сейчас болезнь Кавасаки диагностируется с помощью нескольких тестов и анализов. Однако точных специфических тестов или лабораторных методов не разработано. Если возникает подозрение на патологию, пациента рекомендуется госпитализировать и проводить все необходимые анализы в условиях стационара.

Пациенту назначаются исследования крови ― общий анализ, на реактивный белок и электролиты, определяется СОЭ. Проводится обследование функции почек и общий анализ мочи. Проводится исследование ферментов печени и определяется количество альбумина. К дополнительным методам можно отнести ЭХО-КГ и ЭКГ, а также УЗИ внутренних органов.

Для болезни Кавасаки есть несколько важных диагностических критериев, которые помогают врачу заподозрить эту редкую патологию. Среди них ― конъюнктивит с поражением обоих глаз, изменения цвета губ и языка, покраснение ладоней и стоп с наличием отека, шелушение кончиков пальцев, наличие увеличенных шейных лимфатических узлов, высокая температура тела, которая держится до пяти суток или дольше.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки направлено на устранение воспаления и предотвращение возможных осложнений со стороны сердца и сосудов. В терапии используются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Самая эффективная терапия проводится в первые десять дней после начала заболевания.

Если введение иммуноглобулинов не дает нужного результата, применяют пульс-терапию метилпреднизолоном, назначают инфликсимаб, циклоспорин А, метотрексат, плазмаферез. Для предотвращения осложнений, связанных с сердцем и сосудами, клинические рекомендации при болезни Кавасаки советуют обязательно давать пациентам аспирин в повышенных дозах на протяжении всего периода развития лихорадки.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения летальный исход наступает в первые шесть недель после начала болезни. Продолжительный период повышения температуры значительно увеличивает риск появления осложнений.

При отсутствии признаков ИБС большая часть пациентов полностью выздоравливает. У многих пациентов появившиеся коронарные аневризмы исчезают сами по себе.

Так как причины заболевания неизвестны, то первичная профилактика не разработана.