Гиперальдостеронизм: симптомы и лечение

Гиперальдостеронизм по МКБ выделен в отдельную рубрику, кодируется в разделе Е26, различают его четыре формы. Это расстройство — одна из причин формирования артериальной гипертензии и других опасных заболеваний.

Альдостерон относится к минералокортикоидным гормонам, продуцируется в надпочечниках. Основное его предназначение — поддержание постоянного уровня натрия и калия. От этих электролитов зависят объем циркулирующей в организме крови и ее давление на сосуды.

Продукцию (синтез) альдостерона регулируют два белка: ренин и ангиотензин. Ренин вырабатывается в артериолах почек, ангиотензин в печени. Все три вещества составляют ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, находящуюся в динамическом равновесии.

Особенности гиперальдостеронизма

Признаки гиперальдостеронизма возникают при нарастании выработки (перепроизводстве) альдостерона. Основные проявления — поражения сердечно-сосудистой системы различной степени тяжести. Избыточное количество гормона удерживает натрий, но увеличивает выведение калия, водорода и магния. Изменение электролитного баланса вызывает множество метаболических (обменных) и структурных нарушений. По статистике, преимущественно (до 60%) страдают женщины среднего возраста.

Причины гиперальдостеронизма

По современной классификации различают первичную и вторичную формы; вторичная развивается вследствие других заболеваний.

Первичный гиперальдостеронизм, который описан как синдром Конна, вызывается опухолью надпочечников. Доброкачественная опухоль коры надпочечников чаще бывает односторонней, реже двусторонней. Иногда причиной служит разрастание (гиперплазия) коры надпочечников, возникшее по неизвестной причине (идиопатическое). Реже встречается злокачественная опухоль или карцинома.

Первичный гиперальдостеронизм имеет также редкую семейную (наследственную, генетическую) форму, при которой есть дефект фермента, нарушающий равновесие ренин-ангиотензиновой системы. Болеют молодые, в семейной истории которых есть указание на тяжело протекающую артериальную гипертензию.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по другим причинам:

• снижение кровотока из-за стеноза (сужения) почечной артерии;
• сдавление опухолью или стойкий спазм мелких сосудов почки;
• состояния, снижающие кровоток в печени: цирроз, сердечная недостаточность, асцит (жидкость в брюшной полости);
• редко — жесткая диета и поносы, ведущие к потере натрия;
• избыточное бесконтрольное потребление калия (в составе БАД);
• длительный прием (без лабораторного контроля) мочегонных и слабительных, оральных контрацептивов.

Синдром гиперальдостеронизма сопровождает гормонопродуцирующие опухоли других органов: кишечника, яичников, тестикул, щитовидной железы. Такие случаи достаточно редки, но исключать их нельзя.

Патогенез гиперальдостеронизма обусловлен повышением уровня натрия и снижением калия.

Ненормально повышенный натрий производит такие действия:

• задерживает жидкость внутри сосудов;
• увеличивает объем крови (гиперволемия);
• повышает чувствительность сосудистой стенки к адреналину, кальцию, серотонину;
• провоцирует фиброз сосудов.

Недостаток калия вызывает такие эффекты:

• снижает способность почек к концентрации, следствием чего становится выделение большого количества светлой мочи с низким удельным весом (полиурия);
• преобладание ночного диуреза над дневным (никтурия);
• постоянную жажду;
• нарушает нервно-мышечную проводимость, из-за чего развивается мышечная слабость;
• сдвигает рН (кислотно-щелочного равновесие) в щелочную сторону;
• нарушает функции других желез (слюнных, кишечных, потовых).

Симптомы гиперальдостеронизма

Ведущее проявление — высокое артериальное давление, часто злокачественное, плохо поддающееся лечению. Давление достигает очень высоких («верхнее», систолическое до 250 мм рт. ст.; «нижнее», диастолическое до 120) цифр.

Симптомы гипертензии такие:

• распирающая, тяжелая головная боль;
• чувство дурноты (несистемное головокружение);
• «черные точки» в поле зрения;
• сбой сердечного ритма;
• снижение зрения.

Важно знать, что гипертензия может иметь мягкое или кризовое течение, неплохо реагировать на гипотензивные средства, но все равно основной причиной остается высокий уровень гормона.

Не менее важный синдром — нейромышечный, при котором бывают слабость в мышцах, судорожные подергивания конечностей, «мурашки», усиливающиеся по ночам. Дело иногда доходит даже до временных параличей, которые длятся несколько часов или суток.

Обязателен также почечный синдром, который проявляется частыми ночными походами в туалет. Днем и ночью пациента мучает жажда, объем потребляемой жидкости может достигать нескольких литров. Чем выше уровень гормона, тем сильнее выражены клинические проявления.

Диагностика гиперальдостеронизма

Обследование на первоначальном этапе включает выявление факторов, подозрительных на высокий уровень гормона:

• стабильное повышение АД больше 160/109;
• недостаточный ответ на лечение;
• низкое содержание калия в крови;
• наличие кровных родственников с повышенным уровнем гормона;
• начало болезни до 40 лет.

Гиперальдостеронизм у детей описан, но относится к редким казуистическим случаям.

Диагноз гиперальдостеронизма устанавливается только после лабораторного подтверждения: исследования соотношения ренина и альдостерона (АРС). Исследование проводится рано утром, после пробуждения не должно пройти более 2-х часов. Исследуется венозная кровь, за две недели отменяются некоторые препараты (мочегонные и блокирующие ангиотензин).

Если результат выше нормы, проводят пробу с физиологическим раствором (в стационаре). За 4 часа вводят 2 литра физраствора и проверяют уровень альдостерона. В норме выработка гормона угнетается, при заболевании — нет.

Дополняется диагностика определением рН мочи, при заболевании моча ощелачивается.

Клинические рекомендации по альдостеронизму советуют проводить генетические исследования при семейной форме. Также желательно найти источник заболевания — опухоль или разрастание коры надпочечника. Используются УЗИ (ориентировочно) и КТ (предпочтительно).

Лечение гиперальдостеронизма

Радикальный метод — хирургический, эндоскопическое удаление надпочечника (или двух) через маленький разрез. Имеет значение время обнаружения опухоли: если удаление произведено сразу после начала заболевания, то шансы на полное выздоровление приближаются к 100%. Но при длительно существующей гипертензии происходят необратимые изменения в миокарде (утолщение левого желудочка, фиброз) и почках (постоянное выделение белка или альбуминурия). Удаление аденомы надпочечников облегчает состояние, но приобретенные изменения обратному развитию не подлежат.

При невозможности хирургического лечения (противопоказания) используют консервативные методы, в первую очередь препараты при гиперальдостеронизме из группы антагонистов минералокортикоидных рецепторов.

Диета при гиперальдостеронизме помогает улучшить состояние. Ее основные принципы:

• ограничение поваренной соли;
• отказ от наваристых концентрированных бульонов;
• исключение копченостей и острых приправ.

Пищу рекомендуется готовить отварную или на пару, питаться нужно 5-6 раз в день небольшими порциями. Калорийность нужна не более 2400 ккал в сутки, жидкости не менее 2-х литров.

Залог успешного лечения — максимально раннее обращение к врачу с последующим углубленным обследованием.